Acromegalia

La acromegalia es una enfermedad poco común en la que se realizan demasiada hormona del crecimiento. Esto provoca diversos síntomas que se desarrollan lentamente durante varios años. Los síntomas más evidentes son que las manos y los pies se hacen más grandes, y las características de la cara puede llegar a ser más prominente. La causa es por lo general un pequeño tumor no canceroso de la glándula pituitaria. Las opciones de tratamiento incluyen la cirugía para extirpar el tumor y los medicamentos para bloquear la liberación oa los efectos de la hormona del crecimiento.

La acromegalia. Análogos de la somatostatina.
La acromegalia. Análogos de la somatostatina.

La glándula pituitaria se encuentra justo debajo del cerebro. Hace varias hormonas, como la hormona del crecimiento. (Una hormona es una sustancia química que se produce en una parte del cuerpo, pasa a la corriente sanguínea, y a continuación, puede tener efectos sobre otras partes del cuerpo.)

La cantidad de la hormona del crecimiento que usted hace está controlada en parte por otras hormonas que provienen de una pequeña parte del cerebro llamada hipotálamo. Esto es justo por encima de la pituitaria. Esto hace que la hormona del crecimiento hormona liberadora de (GHRH), que estimula la glándula pituitaria para producir hormona de crecimiento cuando el nivel en sangre de hormona de crecimiento es baja. También produce una hormona llamada somatostatina que impide la pituitaria de hormona de crecimiento cuando el nivel de la hormona de crecimiento es alta.

La hormona del crecimiento ayuda a estimular el crecimiento y la reparación de diversos tejidos del cuerpo. Es necesario en la infancia para ayudar a los niños a crecer. La hormona del crecimiento actúa sobre algunos tejidos directamente. También estimula el hígado para producir otra hormona llamada crecimiento similar a la insulina factor 1 (IGF-1). Muchos de los efectos de la hormona de crecimiento son en realidad debido a IGF-1 que actúa sobre varias células en el cuerpo.

La acromegalia es una condición donde usted hace demasiada hormona del crecimiento. En más de 99 en 100 casos, el exceso de hormona proviene de un pequeño tumor (crecimiento) en la glándula pituitaria. Se trata de un tumor benigno (no canceroso) llamado adenoma hipofisario. El adenoma puede crecer hasta 1-2 cm de diámetro. Sin embargo, ya que es benigno, no se extienda a otras áreas del cuerpo. Las células anormales en el adenoma hacen las porciones de la hormona del crecimiento. No se sabe por qué el adenoma desarrolla.

Rara vez, la acromegalia es causada por un exceso de GHRH que se hace en el hipotálamo. Esto estimula a las células de la hipófisis para producir demasiada hormona del crecimiento. En muy raras ocasiones, otros tumores en el cuerpo pueden hacer que la hormona del crecimiento.

La acromegalia es raro. Alrededor de 3 o 4 personas en un millón desarrollan acromegalia cada año en el Reino Unido. Se desarrolla principalmente por primera vez en los adultos entre las edades de 25-40. Hombres y mujeres son igualmente afectados.

Rara vez, afecta a los niños. Si se desarrolla en un niño (por lo general ocurre entre las edades de 15 a 17 años de edad), que causa la enfermedad llamada gigantismo porque la hormona de crecimiento promueve el crecimiento de los huesos en el cuerpo.

Nota: El resto de este folleto es acerca de la acromegalia en los adultos.

La comprensión de la glándula pituitaria y la hormona del crecimiento. ¿Qué es la acromegalia y cuál es su causa?
La comprensión de la glándula pituitaria y la hormona del crecimiento. ¿Qué es la acromegalia y cuál es su causa?

Acromegalia literalmente significa "extremidades agrandadas" o "manos y pies agrandados. Esta es una característica típica, pero hay muchos otros síntomas. Los síntomas se desarrollan gradualmente. Algunas personas tienen síntomas que se desarrollan a lo largo de 10-15 años antes de que se haga el diagnóstico.

Es útil dividir los síntomas en dos tipos: las causadas por el exceso de la hormona del crecimiento, y los causados ​​por el tumor en crecimiento (adenoma) en la pituitaria.

Los síntomas causados ​​por el exceso de la hormona del crecimiento

El exceso de la hormona del crecimiento en la sangre puede afectar a distintos tejidos en su cuerpo que pueden hacer que se espesan o crecen.

Por lo tanto, con el tiempo uno o más de los siguientes puede desarrollar:

  • Las manos y los pies se hacen más grandes y más amplias. Su guante y talla pueden aumentar con los años. Puede no ser capaz de conseguir un anillo de bodas fuera.
  • Su piel puede espesar (especialmente en la cara) y ser más grasienta y sudorosa.
  • Cambios en su cara, que pueden incluir: labios gruesos y nariz, engrosamiento de su cuero cabelludo, la mandíbula cada vez más prominente. Estos cambios se desarrollan muy gradualmente por lo que no puede en realidad ser notado por sus familiares o amigos. Sin embargo, mirando hacia atrás en fotografías antiguas puede sugerir su apariencia facial ha cambiado.
  • Sus cuerdas vocales espesa que puede hacer que su voz profunda.
  • Su lengua puede ampliar lo que a menudo puede morderse la lengua.
  • El engrosamiento de cartílago puede causar artritis en varias articulaciones.
  • El engrosamiento de las fosas nasales puede hacer que ronca muy fuerte y puede causar obstrucción en el flujo de aire cuando está dormido (apnea del sueño). Esto puede hacer que usted tiene un sueño de mala noche con somnolencia diurna.
  • El síndrome del túnel carpiano. Aquí es donde un nervio que va a través de la muñeca es aplastado por el tejido engrosado. Puede causar dolor, hormigueo y debilidad en las partes de las manos o los brazos.
  • Pueden producirse períodos irregulares o ausentes (en las mujeres).

Otros efectos del exceso de hormona del crecimiento pueden incluir:

  • Cansancio general.
  • Cierta debilidad muscular.
  • Alrededor de 1 de cada 5 personas con acromegalia también desarrollan diabetes como contadores de la hormona de crecimiento los efectos de la insulina.
  • La presión arterial alta se desarrolla en aproximadamente 1 de cada 3 casos.
  • Aumento del riesgo de enfermedad cardíaca y accidente cerebrovascular. Esto es probablemente debido al aumento en el riesgo de desarrollar presión arterial alta y la diabetes.
  • Las personas con acromegalia tienen una mayor probabilidad de desarrollar pólipos (pequeños bultos benignos) en el intestino y una probabilidad ligeramente mayor de desarrollar cáncer de intestino. Las personas con acromegalia son ahora rutinariamente para detectar estas condiciones (ver más abajo).

También, en aproximadamente 1 de cada 3 casos, el adenoma también hace demasiado de otra hormona llamada prolactina. Esto puede causar problemas sexuales y menstruales, y la secreción de leche del pezón. Muchos hombres con acromegalia también desarrollan disfunción eréctil (impotencia).

Los síntomas causados ​​por el tumor en crecimiento

En muchos casos, el tumor sigue siendo pequeño y no causa síntomas de presión. Sin embargo, en algunos casos, el tumor crece lo suficiente como para causar presión en los tejidos cercanos. Esto puede llevar a:

  • Los dolores de cabeza.
  • Problemas con la visión. El tumor puede hacer presión sobre los nervios ópticos (los nervios que va desde los ojos hasta el cerebro) que están justo al lado de la pituitaria.
  • Otras células normales en la pituitaria pueden llegar a ser aplastado o dañado. Por lo tanto, usted puede desarrollar una falta de otras hormonas que son hechas por la hipófisis. Esto puede hacer que la glándula tiroides y / o de la glándula suprarrenal poco activa que puede causar otros síntomas.
  • Un análisis de sangre puede medir el nivel de la hormona del crecimiento. Sin embargo, una sola prueba no es confiable. Esto se debe a los niveles de la hormona del crecimiento en el cuerpo varían mucho a lo largo del día en todas las personas.
  • El diagnóstico de la acromegalia se realiza por una prueba de tolerancia a la glucosa. En esta prueba usted tomará una bebida azucarada que contiene 75 gramos de glucosa. A continuación, tiene una serie de exámenes de sangre durante dos horas. La glucosa debe bajar el nivel en sangre de la hormona del crecimiento. Sin embargo, si usted tiene la acromegalia el nivel de la hormona de crecimiento sigue siendo elevado.
  • Un análisis de sangre para medir el nivel de IGF-1 (ver arriba) se puede medir si se sospecha acromegalia. Esto también puede ser utilizado como un índice de actividad de la enfermedad para evaluar si el tratamiento está funcionando.
  • Una resonancia magnética (RM) puede mostrar el tamaño de cualquier tumor.
  • Ojo y exámenes visuales pueden evaluar si el tumor está presionando el nervio óptico.
  • Si se confirma que la acromegalia, se necesitarán otras pruebas para ver si el tumor está causando la falta o exceso de otras hormonas producidas por la hipófisis.
  • Otras pruebas pueden incluir radiografías de algunas de sus articulaciones radiografía de tórax, electrocardiograma (ECG) y.

El objetivo del tratamiento es reducir el nivel de hormona del crecimiento en la sangre a la normalidad, y para reducir el tamaño de un tumor ampliada. Muchos de los síntomas y características de la acromegalia se revertir o mejorar con un tratamiento exitoso (al margen de cualquier crecimiento de hueso adicional fijo que había ocurrido).

El tratamiento quirúrgico

¿Cuáles son los síntomas y los problemas de la acromegalia? Los síntomas causados ​​por el exceso de la hormona del crecimiento.
¿Cuáles son los síntomas y los problemas de la acromegalia? Los síntomas causados ​​por el exceso de la hormona del crecimiento.

El tratamiento más común es eliminar el adenoma de la cirugía. Esto se hace usando instrumentos muy finos. Hay dos maneras diferentes de operar en la glándula pituitaria:

El primer método se conoce como la cirugía endonasal transesfenoidal. Esto implica que el cirujano llegar a la glándula pituitaria a través de una pequeña incisión (corte) en la pared de una de las fosas nasales. En el otro lado, el cirujano se acerca a la glándula pituitaria a través de una pequeña incisión detrás de su labio superior, justo por encima de los dientes frontales. Los instrumentos que se pasan a través de la base del cráneo - el hueso esfenoides. El objetivo es eliminar el adenoma, pero para dejar el resto de la glándula pituitaria intacta.

La operación se realiza correctamente, sin ningún tratamiento adicional es necesario, en unos 9 de cada 10 casos con tumores más pequeños. La operación es menos éxito en aquellos con tumores más grandes. Sin embargo, a veces no es posible quitar todas las células del tumor. Si no todos se retira y su nivel de hormona del crecimiento sigue siendo alta después de la cirugía, otros tratamientos indicados a continuación son propensos a trabajar.

Su cirujano le aconsejará sobre las posibles complicaciones que a veces puede ocurrir. Por ejemplo, a veces la operación puede dañar algunas otras partes de la glándula pituitaria. Esto puede causar una reducción en la producción de otras hormonas. Si esto ocurre, usted tendrá que tomar la terapia de reemplazo hormonal.

Medicación

La medicación puede ser utilizado si la cirugía no es posible, o no quería. También se utiliza mientras se espera para la cirugía o la radioterapia. También se puede utilizar en casos en los que fracasa la cirugía para extirpar el tumor completamente y el nivel de la hormona de crecimiento sigue siendo alta.

  • Análogos de la somatostatina (octreotida y lanreotida) reducir el nivel de hormona de crecimiento a la normalidad en más de la mitad de los casos, y reducir el tamaño del tumor en aproximadamente 8 de cada 10 casos. Sin embargo, estos medicamentos deben ser administrados como una inyección. Ellos trabajan de una manera similar a la somatostatina (descrito anteriormente) que es una hormona que impide que la hormona del crecimiento a partir de ser liberado de células de la pituitaria. Estos medicamentos se utilizan para ser inyectados varias veces al día. Sin embargo, las preparaciones de acción prolongada están ahora disponibles como inyecciones mensuales o quincenales. Los efectos secundarios no son comunes con estos medicamentos. Algunas personas desarrollan dolores abdominales y diarrea, pero estos por lo general desaparecen con el tiempo. Los cálculos biliares pueden ocurrir también, pero rara vez causan problemas.
  • Agonistas de la dopamina (tales como cabergolina, bromocriptina y quinagolida) se pueden tomar en forma de comprimidos. Trabajan mediante la prevención de la liberación de hormona del crecimiento de células tumorales. Sin embargo, sólo funcionan bien en aproximadamente 1 de cada 5 casos. Los efectos secundarios como náuseas y mareos también son bastante comunes.
  • Pegvisomant (Somavert ®) se toma como una inyección diaria. Sin embargo, a diferencia de las otras medicinas mencionadas anteriormente, que no actúa directamente en la pituitaria. Pegvisomant actúa bloqueando la acción de la hormona del crecimiento en las células de su cuerpo. Por lo tanto, aunque muchos de los síntomas de exceso de la hormona del crecimiento se alivió, no reduce el tamaño del tumor y de los dolores de cabeza no se alivian.

Radioterapia

La radioterapia es una opción para reducir el tamaño del tumor y por lo tanto reducir la producción de la hormona del crecimiento. La radioterapia se enfoca la radiación de alta intensidad en el tumor de la pituitaria para destruir las células anormales. Se puede utilizar si no son capaces de tener la cirugía, o si la cirugía fue un éxito parcial. Sin embargo, puede tardar meses o años después de la radioterapia se da para el nivel de la hormona del crecimiento para reducir a la normalidad. Usted puede tomar el medicamento a la espera de los efectos de la radioterapia para el trabajo.

Un posible efecto secundario de la radioterapia pituitaria es el daño a otras células de la pituitaria normales. Esto puede causar un nivel reducido de algunas otras hormonas. Sin embargo, si esto ocurre, se puede tomar la terapia de reemplazo hormonal.

Como se mencionó anteriormente, las personas con acromegalia tienen una mayor probabilidad de desarrollar intestino (colon) Los pólipos y cáncer de colon. Por lo tanto, si se le diagnostica la acromegalia y tiene 40 años o más que normalmente se le ofrecerá una colonoscopia de rutina cada 3-5 años. La colonoscopia es una prueba de que un operador (médico o enfermera) se ve en el colon (intestino grueso) con un telescopio flexible. Puede diagnosticar problemas del intestino, como pólipos y cáncer de colon. El objetivo es detectar a las personas que desarrollan el cáncer lo antes posible (antes de desarrollar síntomas) cuando la probabilidad de una cura completa es alto.

Sin embargo, siempre debe decirle médico si desarrolla cualquier síntoma nuevo de su intestino como diarrea persistente, pasando moco, pasando la sangre, o dolor abdominal.

Fundación pituitaria

PO Box 1944, Bristol, Bs99 2UB
Tel: 0845 450 0375 Web: www.pituitary.org.uk

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