Congénita malformación adenomatosa quística

Congénita malformación adenomatosa quística (CCAM) es una rara anomalía del desarrollo pulmonar en los recién nacidos. CCAM se detecta cada vez más por la ecografía de rutina durante el embarazo. Congénito quiere decir presente en el nacimiento.

La severidad de la anormalidad es muy variable. Algunas lesiones pueden reducirse o incluso desaparecer sin tratamiento. algunas lesiones hacen que el bebé tenga problemas respiratorios poco después de nacer. Algunas lesiones causar problemas graves para el bebé y tienen un mal resultado.

Un CCCC es una masa no canceroso del tejido pulmonar anormal, que normalmente se encuentra en una parte (lóbulo) de un pulmón. El tejido pulmonar anormal puede incluir áreas sólidas y quistes (sacos llenos de líquido).

CCCC es un desarrollo anormal del tejido pulmonar durante el embarazo. No se sabe por qué sucede esto.

CCCC puede ser causada por múltiples quistes grandes (llamados macroquístico CCCC) con quistes de más de 5 mm de diámetro. Este es el tipo más común de la CCCC y por lo general tiene un buen pronóstico.

CCCC también puede ser causada por múltiples quistes pequeños (llamados microquística CCCC) con quistes menores de 5 mm de diámetro. Microquístico CCCC puede estar asociada con anomalías congénitas tales como el desarrollo anormal de los riñones. Microquístico CCAM tiende a tener un resultado peor que la CCAM macroquístico.

CCCC es rara, pero la frecuencia exacta no se conoce. El uso de la ecografía de rutina en el embarazo ha significado que muchos bebés afectados son diagnosticados antes del nacimiento. La mejora de las técnicas de análisis han significado también que algunos bebés se encuentran para tener CCAMs que puede no han sido previamente diagnosticados.

CCCC a menudo se diagnostica antes del nacimiento, por una ecografía de rutina. CCCC puede estar asociado con polihidramnios (exceso de líquido que rodea al bebé durante el embarazo).

Después del nacimiento, la mayoría de los afectados desarrollan síntomas poco después de nacer, con dificultad para respirar. A veces CCAM se diagnostica por casualidad en la vida posterior. Infecciones respiratorias recurrentes pueden ser una característica en el futuro. Un niño afectado puede tener también "falta de crecimiento" (falta de crecimiento y aumento de peso).

CCCC a menudo se diagnostica mediante ecografía durante el embarazo.

Las investigaciones se utilizan para diagnosticar la CCCC y evaluar la gravedad de la CCAM incluyen un cofre de rayos X, una tomografía computarizada y una resonancia magnética del tórax.

Los bebés con diagnóstico de CCCC deben tener las investigaciones en busca de otras posibles anomalías asociadas, como ecografías del cerebro y los riñones y un ecocardiograma (exploración del corazón).

Una muestra de sangre o de líquido amniótico (el líquido del útero) también se envía a buscar una anomalía cromosómica asociada, pero esto es poco común.

Ahora se sabe que algunos MAQC se hacen más pequeños o incluso desaparecen con el tiempo. Por lo tanto, el tratamiento no siempre es necesario.

Congénita malformación adenomatosa quística. ¿Qué es la malformación adenomatosa quística?
Congénita malformación adenomatosa quística. ¿Qué es la malformación adenomatosa quística?

Oxígeno o respiración artificial pueden ser necesarios para los bebés que presentan dificultades para respirar después del nacimiento.

La cirugía es el principal tratamiento para la CCCC y puede ser necesaria antes del nacimiento. La cirugía antes del nacimiento puede ser considerado para grandes CCAMs o si la CCCC ha asociado con otros problemas para el bebé.

Una alternativa a la cirugía antes del nacimiento es una toracocentesis (drenaje de líquido del quiste a través de la pared torácica), pero el líquido por lo general vuelve rápidamente después del procedimiento. Un quiste lleno de líquido de gran tamaño puede ser tratada con una derivación (shunt thoracoamniotic) que drena continuamente líquido de la CCCC.

Las lesiones grandes pueden estar asociados con el desarrollo de otras anormalidades del desarrollo tales como el desarrollo anormal de los riñones. La otra complicación principal es el desarrollo pulmonar anormal en el útero. Esto provoca dificultades para respirar después del nacimiento.

Otras posibles complicaciones incluyen el nacimiento prematuro, neumonía recurrente y neumotórax (aire que está atrapado junto a un pulmón).

Puede haber un aumento del riesgo de desarrollar cáncer como consecuencia de la CCCC, pero todavía no se sabe exactamente qué tan común es este.

CCAMs más pequeñas, especialmente CCAMs macroquísticos, a menudo tienen un resultado excelente y no necesitan ningún tipo de tratamiento.

Contracción e incluso desaparición de una CCCC antes del nacimiento puede ocurrir en algunos bebés afectados.

La extirpación quirúrgica de la CCCC general conduce a una recuperación total. No se sabe si o no la extirpación quirúrgica completa elimina por completo el riesgo de desarrollar un cáncer.

La muerte puede ocurrir en hasta el 30% de todos los bebés afectados que presentan poco después del nacimiento. Los factores de riesgo para un mal resultado incluyen otras anomalías asociadas, CCCC microquística y una lesión de gran tamaño.

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