Enfermedad de la neurona del motor

Enfermedad de la neurona motora (ENM) provoca una debilidad progresiva de muchos de los músculos en el cuerpo. Hay varios tipos de MND. Este folleto trata principalmente de la esclerosis lateral amiotrófica, que es el tipo más común de la MND. Aunque no hay cura para el MND, los tratamientos pueden ayudar a aliviar los síntomas y la discapacidad.

Los nervios (neuronas) son como cables que llevan impulsos eléctricos diminutos (mensajes) entre el cerebro, la médula espinal y el resto del cuerpo.

  • Los nervios motores transmiten mensajes desde el cerebro y la médula espinal a los músculos, y hacer que los músculos se contraen.
  • Los nervios sensoriales llevan mensajes del tacto, la temperatura, el oído, el olfato, el gusto y otras sensaciones de diversas partes del cuerpo al cerebro.

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En la enfermedad de la neurona motora (ENM), los nervios motores se dañan y, finalmente, dejar de funcionar. Por lo tanto, los músculos que los nervios dañados suministran pierden gradualmente su fuerza. Existen varios subtipos de MND. En cada tipo, los síntomas tienden a comenzar en diferentes maneras. Sin embargo, como la enfermedad progresa, los síntomas de cada tipo de MND tienden a superponerse. Esto significa que los síntomas en las etapas posteriores de cada tipo de MND se vuelven similares. Los principales tipos de MND son:

  • La esclerosis lateral amiotrófica (ALS). Este es el MND clásica y el tipo más común. Alrededor de 8 de cada 10 personas con MND tienen este tipo. Los síntomas tienden a comenzar en las manos y los pies. Los músculos tienden a volverse rígida y débil al principio.
  • Progresiva parálisis bulbar (PBP). Alrededor de 2 de cada 10 personas con MND tienen este tipo. Los músculos primero afectados son los que se utilizan para hablar, masticar y tragar (los músculos bulbares).
  • La atrofia muscular progresiva (PMA). Esta es una forma poco frecuente de MND. Los pequeños músculos de las manos y los pies son generalmente primeros afectados, pero los músculos no son rígidos.
  • La esclerosis lateral primaria (PLS). Este es un tipo raro de MND. Esto causa principalmente la debilidad en los músculos de las piernas. Algunas personas con este tipo pueden también desarrollar torpeza en las manos o desarrollar problemas del habla.

El resto de este folleto es sólo sobre el tipo ALS de MND (ALS-TMC).

ALS-MND ​​es poco común en el Reino Unido. Alrededor de 2 de cada 100.000 personas desarrollan ALS-MND ​​cada año. Hay alrededor de 5.000 personas en el Reino Unido con ALS-MND.

Enfermedad de la neurona del motor. La esclerosis lateral amiotrófica (ALS).
Enfermedad de la neurona del motor. La esclerosis lateral amiotrófica (ALS).

ALS-MND ​​puede afectar a cualquier persona. ALS-MND ​​es raro menores de 40 años. Generalmente se desarrolla entre las edades de 50 y 70 años. Es dos veces más común en hombres que en mujeres.

Para la gran mayoría de los casos, no se hereda y no se ejecuta en las familias. Alrededor de 1 de cada 20 casos se debe a una forma hereditaria de la MND.

La causa no se conoce. Se cree que ciertos productos químicos o estructuras que sólo se producen en los nervios motores están dañados de alguna manera. La razón por la que los nervios se dañan no está claro. (Asimismo, no está claro por qué los nervios sensoriales, que tienen una estructura similar, no se ven afectados.) Puede haber uno o más factores ambientales que pueden desencadenar el daño en alguien que es propenso a la enfermedad. La investigación continúa con el fin de encontrar la causa subyacente del daño a los nervios.

Esta enfermedad afecta a diferentes personas de diferentes maneras.

La característica principal de la ELA-MND es debilidad muscular que es suave al principio, pero poco a poco se convierte en peor. Los primeros síntomas generalmente se desarrollan en las manos y los brazos o los pies y las piernas. Con menor frecuencia, los primeros síntomas son en los músculos bulbares (músculos alrededor de la cara y la garganta):

  • Mano y brazo síntomas. Al principio, usted puede notar que su agarre es menos fuerte. Usted puede dejar las cosas y tener dificultades para abrir tapas de botellas, girar llaves, etc Usted puede también notar que los músculos de las manos (especialmente en la base de los pulgares) se vuelven más planos con el tiempo.
  • Pies y síntomas piernas. Al principio, usted puede comenzar a arrastrar una pierna o tienden a viajar con facilidad. Puede que le resulte más difícil subir escaleras o levantarse de las sillas bajas. Usted puede encontrar que usted es mucho más cansado después de caminar.
  • Síntomas músculo bulbar. Puede no ser capaz de gritar o cantar. Su discurso puede ser arrastrada. Puede haber un cambio en la calidad de la voz. Usted puede experimentar algunas dificultades con la deglución como los músculos que coordinar la deglución se ven afectados.
  • Otros síntomas que pueden ocurrir incluyen: calambres musculares, cansancio, contracciones de los músculos debilitados (fasciculaciones), y las sacudidas de un brazo o una pierna, mientras usted descansa.

Los síntomas pueden afectar a un solo brazo o una pierna en un primer momento. Entonces se convierten poco a poco peor, y se extendió a la participación de otros miembros. Con el tiempo, muchos músculos del cuerpo se ven afectados. Algunos grupos musculares pueden ser afectadas más gravemente que otras. Los músculos se vuelven progresivamente más débil y perdido. Los problemas que se desarrollan con el tiempo pueden incluir el siguiente:

  • Movilidad (a pie) por lo general empeora.
  • Hacer las tareas con los brazos y las manos cada vez más difícil.
  • Comer y tragar se vuelven difíciles cuando la lengua y los músculos alrededor de la boca y la garganta se debilitan.
  • Estornudos y tos se debilita.
  • Puede llegar a ser sin aliento con el esfuerzo mínimo cuando los músculos del pecho se ven afectados.
  • Intelecto no suele cambiar, ya que la parte pensante o el cerebro no suele verse afectado. Sin embargo, un subtipo poco frecuente de la MND (alrededor de 3 en 100 casos) se asocia con demencia temprana.
  • Partes sensoriales del sistema nervioso no se ven afectados, por lo que puede sentir, ver, oler, saborear y escuchar como antes.
  • Funciones de la vejiga y de los intestinos por lo general se mantienen normales, por lo que la incontinencia no es por lo general una característica. Sin embargo, la poca movilidad puede causar problemas de incontinencia en las últimas etapas de la enfermedad.
  • Sentimientos emocionales y el deseo sexual no se cambian directamente por ALS-MND. Sin embargo, algunas personas con ALS-MND ​​repente llorar o reír en momentos inapropiados. (Esto no es un signo de enfermedad mental, sino una característica de la ELA-MND y no se puede evitar, aunque puede ser embarazoso cuando se produzca.) Por otra parte, la depresión y la ansiedad son comunes.

Lamentablemente, no hay ninguna prueba que confirma ALS-MND. Las personas con sospecha de ALS-MND ​​Normalmente se hace referencia a un especialista (neurólogo) para la evaluación. Al principio puede ser difícil para un especialista para asegurarse de que usted tiene ALS-MND ​​cuando los primeros síntomas menores se desarrollan primero. Sin embargo, el diagnóstico generalmente se hace evidente ya que los síntomas y signos típicos de la enfermedad se vuelven progresivamente peor.

Las pruebas se realizan con frecuencia para descartar otras causas de sus síntomas. Los siguientes exámenes pueden ser aconsejados:

  • La electromiografía (EMG). En esta prueba, muy pequeñas agujas se utilizan para registrar los impulsos nerviosos que ocurren dentro de los músculos (generalmente en los brazos, las piernas y la garganta).
  • Estudios de conducción nerviosa. Un impulso eléctrico se aplica a través de una pequeña almohadilla en la piel para medir la velocidad a la que los nervios transmiten señales eléctricas.
  • La estimulación magnética transcraneal (TMS). Esta prueba mide la actividad de los nervios que van desde el cerebro hasta la médula espinal.
  • Otras pruebas, como una exploración de resonancia magnética del cerebro, se pueden hacer para descartar otras causas de sus síntomas en caso de duda sobre el diagnóstico.

Aunque no existe una cura para la ALS-MND, los tratamientos pueden ayudar tanto a disminuir la enfermedad y también para mejorar los síntomas que pueda tener.

Riluzole

El riluzol es un medicamento que se ha demostrado en ensayos clínicos para tener un efecto beneficioso sobre la supervivencia de las personas con ELA-MND. Se puede ralentizar el progreso de la enfermedad por unos pocos meses. El riluzol ayuda a inhibir la cantidad de glutamato liberado en las transmisiones de impulsos nerviosos. El glutamato es una sustancia química que transmite señales entre un nervio y otra célula en el sistema nervioso central. El glutamato en exceso se ha demostrado que causa daño a los nervios de la médula espinal y el cerebro. Esto tiene un efecto protector sobre los nervios.

Actualmente no existe una buena evidencia sólida que muestra que tomar antioxidantes es de ningún beneficio.

Cuidados respiratorios

¿Qué es la enfermedad de la neurona motora? Progresiva parálisis bulbar (PBP).
¿Qué es la enfermedad de la neurona motora? Progresiva parálisis bulbar (PBP).

Este ha sido un gran avance en el tratamiento de personas con ALS-MND ​​en los últimos años. A este tratamiento se le da un sistema de ventilación máscara para usar durante la noche mientras usted está durmiendo. Las máquinas son pequeños y portátiles y se puede elegir entre una variedad de diferentes máscaras a su medida. Las personas que usan este se han demostrado no sólo tener una mayor supervivencia sino también una mejora en la calidad de su vida.

Los tratamientos para ayudar a aliviar los síntomas

Los tratamientos están disponibles para muchos de los síntomas que puede desarrollar con ALS-MND. Estos pueden incluir calambres, dificultad para tragar saliva y los alimentos, los síntomas urinarios y depresión.

Puede ser bastante común que las personas con ALS-MND ​​a tener problemas de alimentación. Estos pueden ser debido a la dificultad para tragar o dificultad para alimentarse en realidad debido a la debilidad en los brazos y las manos. Algunas personas encuentran que el tener líquido espeso y sentado muy erguido al comer es beneficioso.

Si usted está perdiendo peso como resultado de tener dificultades en la alimentación, entonces puede beneficiarse de tener una gastrostomía insertada. Este es un pequeño tubo de alimentación que se coloca a través de la pared del abdomen directamente en el estómago. Su médico le explicará esto con más detalle con usted si es adecuado para uno.

La mayoría de las personas con ALS-MND ​​son atendidos por un equipo de profesionales que incluye neurólogos, enfermeras especialistas, fisioterapeutas, terapeutas del habla y lenguaje, terapeutas ocupacionales, nutricionistas y consejeros. Cada problema que se presenta es evaluado y tratado en la medida de lo posible, por los miembros relevantes del equipo.

La velocidad a la que progresa la enfermedad varía de persona a persona. Los músculos debilitados por ALS-MND ​​no se recuperan. Sin embargo, semanas o meses pueden pasar por el lugar donde la enfermedad no parece progresar. Con el tiempo, desarrolla una severa discapacidad. A medida que la enfermedad se vuelve severa, los pacientes con ELA-MND no pueden caminar, hablar o comer, y necesitan de mucho cuidado. El pronóstico para las personas con ALS-MND ​​es variable. Cerca de 7 de cada 10 personas con ALS-MND ​​mueren dentro de 3-5 años de la aparición de los síntomas. Alrededor de 2 de cada 10 sobreviven cinco años, y aproximadamente 1 de cada 10 sobrevive 10 años o más.

Actualmente hay muchos estudios de investigación que buscan a diferentes tratamientos potenciales para la ELA-MND. Se espera que los nuevos tratamientos se introducirán en el futuro.

Motor enfermedad de la neurona de asociación PO Box 246, Northampton, NN1 2PR
Línea de Ayuda: 08457 626262 Web: www.mndassociation.org

Scottish neurona motora asociación con la enfermedad 76 Firhill Road, Glasgow, G20 7BA
Tel: 0141 945 1077 Web: www.scotmnd.org.uk