La colangitis esclerosante primaria

La colangitis esclerosante primaria (PSC) es una rara enfermedad que afecta las vías biliares y el hígado. La inflamación y la cicatrización de las vías biliares pueden causar daños en el hígado y la cirrosis - una condición donde el tejido normal del hígado se sustituye por tejido cicatrizal (fibrosis). Hay diferentes tratamientos disponibles para controlar los síntomas que se pueden desarrollar y gestionar las posibles complicaciones que pueden ocurrir. El pronóstico para las personas con colangitis esclerosante primaria puede ser muy variable.

El hígado se encuentra en la parte superior derecha del abdomen. Tiene muchas funciones, que incluyen:

  • Almacenamiento de glucógeno (combustible para el cuerpo), que se hace a partir de azúcares. Cuando sea necesario, se descompone el glucógeno en glucosa que se libera en el torrente sanguíneo.
  • Ayudar a procesar las grasas y las proteínas de los alimentos digeridos.
  • Hacer las proteínas que son esenciales para que la sangre coagule (factores de coagulación).
  • Procesamiento de muchos medicamentos que usted puede tomar.
  • Ayudar a eliminar o procesar el alcohol, venenos y toxinas del cuerpo.
  • Elaboración de bilis, que pasa desde el hígado hasta el intestino por el conducto biliar. La bilis se rompe las grasas en los alimentos para que puedan ser absorbidos desde el intestino.

La bilis es un líquido de color amarillo-verde que contiene diversas sustancias químicas y sales biliares. La bilis ayuda a digerir los alimentos, especialmente los alimentos grasos. También ayuda al cuerpo a absorber ciertas vitaminas (A, D, E y K) de los alimentos que usted come.

La bilis es hecho por las células del hígado. Las células del hígado salen bilis en pequeños tubos llamados conductos biliares. Existe una red de conductos biliares en el hígado. Se unen (como las ramas de un árbol) para formar "colédoco" el más grande. La bilis gotea constantemente hacia abajo los diminutos conductos biliares, en el conducto biliar común, y en el duodeno (parte del intestino - la primera parte del intestino delgado).

La vesícula biliar se encuentra debajo del hígado. Es como una bolsa de la vía biliar y se llena de bilis. Es como un depósito que almacena la bilis. La vesícula biliar se comprime (contratos) cuando comemos. Esto vacía la bilis acumulada de nuevo en el conducto biliar común y hacia el duodeno.

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La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una afección poco común que afecta a los conductos biliares y el hígado. Se llama:

  • Primaria - porque la causa no se conoce. (Es decir, no es "secundario" a ninguna causa conocida como alcohol o venenos.)
  • Esclerosante - porque causa cicatrización y engrosamiento (esclerosis) de las vías biliares.
  • Colangitis - lo que significa inflamación de los conductos biliares.

En esta condición, los conductos biliares dentro y fuera del hígado se inflaman, forman cicatrices. Las causas cicatrices estrechamiento de los conductos biliares, lo que se traduce en la construcción de la bilis en el hígado. La bilis puede entonces dañar las células del hígado. Eventualmente, el tejido de la cicatriz puede propagarse por todo el hígado, causando cirrosis e insuficiencia hepática. La cirrosis es una condición seria donde el tejido hepático normal es reemplazado por tejido cicatricial (fibrosis). Se tiende a progresar lentamente ya menudo no causa síntomas en sus primeras etapas. Sin embargo, como la función del hígado se vuelve progresivamente peor, pueden desarrollar problemas graves.

Ver folleto separado llamado cirrosis para obtener más detalles.

La causa no está clara. A veces puede ser hereditaria. Alrededor de cuatro de cada cinco personas con PSC también tienen enfermedad inflamatoria intestinal (con mayor frecuencia la colitis ulcerosa, pero también pueden estar asociados con la enfermedad de Crohn).

Nota: la mayoría de las personas con la enfermedad inflamatoria intestinal (colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn) no se desarrollan PSC.

PSC es poco común. Afecta a alrededor de 1 en 16.000 personas en el Reino Unido. Puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en personas de alrededor de 40 años. Es dos veces más común en hombres que en mujeres.

La colangitis esclerosante primaria. El tratamiento de las complicaciones.
La colangitis esclerosante primaria. El tratamiento de las complicaciones.

En muchos casos, los síntomas se desarrollan gradualmente durante semanas o meses. Al principio de la enfermedad, muchas personas no tienen ningún síntoma en absoluto. Los síntomas más comunes incluyen sentirse más cansado de lo habitual, sensación de malestar general, picor en la piel, pérdida de peso y tener un poco de molestia en el abdomen superior derecho (abdomen).

La ictericia puede presentarse cuando la enfermedad empeora. La ictericia es cuando te vas amarillo '. Usted tiende a notar que por primera vez cuando la parte blanca de los ojos se tornan amarillos. Esto es debido a una acumulación de la bilirrubina químicos, que se produce en el hígado y, en algunas afecciones hepáticas, derrames en la sangre.

Varias complicaciones pueden ocurrir en algunas personas con PSC. Estos incluyen:

  • Las deficiencias de algunas vitaminas, por lo general las vitaminas A, D, E y K. Estas son las vitaminas que son solubles en grasa (en vez de las otras vitaminas que son solubles en agua). Esto significa que se disuelven en grasa. La bilis ayuda a que la grasa se descompone y estas vitaminas se absorban.
  • La infección de los conductos biliares bloqueados. Esto se conoce como colangitis infecciosa. Esto puede causar escalofríos, fiebre y sensibilidad superior estómago (abdominal).
  • Cirrosis (donde el tejido hepático normal es reemplazado por tejido cicatricial (fibrosis).
  • La insuficiencia hepática.
  • Cáncer de conducto biliar. Esto afecta el tiempo alrededor de 1 de cada 10 personas que tienen PSC.

Muchas personas con PSC no tienen, o sólo vaga, síntomas durante bastante tiempo en las primeras etapas de la enfermedad. Por lo tanto, el diagnóstico se hace a menudo cuando tienen pruebas para una condición no relacionada o pruebas de rutina si usted tiene enfermedad inflamatoria intestinal.

Las pruebas incluyen las siguientes:

  • Los análisis de sangre llamados pruebas de función hepática. Estos miden la actividad de los productos químicos (enzimas) y otras sustancias producidas en el hígado. Esto le da una guía general en cuanto a si el hígado está inflamado, y lo bien que está funcionando. Ver folleto separado llamado pruebas de función hepática para obtener más detalles.
  • Otros exámenes de sangre se pueden realizar para descartar (excluir) otras causas de enfermedades hepáticas como la hepatitis viral.
  • Una ecografía del hígado se puede realizar.
  • Una colangiografía es una prueba que produce una imagen de las vías biliares. Esto se hace a menudo con una resonancia magnética.
  • Tomar una pequeña muestra (biopsia) del hígado. Esto puede llevarse a cabo para examinar la muestra bajo el microscopio. Se puede mostrar la inflamación y la extensión de cualquier cirrosis (donde el tejido hepático normal es reemplazado por tejido cicatricial (fibrosis) en el hígado). La biopsia hepática también puede evaluar la forma temprana o avanzada está la enfermedad. Ver folleto separado llamado biopsia de hígado para más detalles.

En la actualidad no existe un tratamiento específico que sea cura o retarda la progresión de la CEP. Los tratamientos tienen como objetivo mejorar los síntomas y también para manejar las complicaciones que puedan surgir.

Tratamiento de los síntomas

Picazón en la piel por lo general se puede aliviar con un medicamento llamado colestiramina. Otros medicamentos pueden ser juzgados si no es eficaz.

Tratamiento médico
Un medicamento llamado ácido ursodesoxicólico se utiliza para mejorar el flujo de bilis a través de los conductos biliares. Esto generalmente lleva a una mejora en las pruebas de sangre en el hígado. Se puede recomendar suplementos vitamínicos.

¿Qué hace el hígado? Colangitis esclerosante primaria confianza.
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Tratamiento de las complicaciones
Los antibióticos se pueden administrar si usted tiene un episodio de colangitis infecciosa. Si la colangiografía muestra que usted tiene una obstrucción en las vías biliares afuera del hígado, entonces puede ser posible que un médico coloca un tubo de drenaje pequeño (stent) o utilizar un pequeño globo para abrir el bloqueo.

Trasplante de hígado
Si el hígado se ve afectado gravemente a continuación, usted puede ser considerado para un trasplante de hígado. Perspectivas después de un trasplante de hígado es bueno. Sin embargo, se repite PSC en torno a un tercio de los casos después de un trasplante de hígado.

La mayoría de las personas con PSC se aconseja comer una dieta normal y saludable. Lo ideal sería que cualquier persona con inflamación del hígado no debe beber alcohol, o sólo en cantidades muy pequeñas. Si ya tiene una inflamación del hígado, el alcohol puede aumentar el riesgo y la velocidad de desarrollo de cirrosis.

El curso del PSC es variable. Si usted no tiene síntomas, entonces el panorama es mejor en comparación con las personas que desarrollan síntomas. Alrededor de 1 de cada 10 pacientes con PSC se desarrolla el cáncer del conducto biliar en algún momento, lo que puede ser difícil de tratar. Se están desarrollando nuevas pruebas de detección de cáncer de conducto biliar. Hay también un pequeño aumento del riesgo de desarrollar cáncer de colon.

El tratamiento del PSC es un área en desarrollo de la medicina. Los nuevos tratamientos siguen siendo investigado y la información anterior es muy general. El especialista que conozca su caso, puede dar información más precisa sobre las perspectivas de su situación particular.

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