Policitemia rubra vera

En la policitemia rubra vera, hay un número anormalmente alto de glóbulos rojos en la sangre. Usted también puede tener un número anormalmente alto de plaquetas y glóbulos blancos. Debido a la cantidad extra de células sanguíneas circulantes, la sangre se vuelve más gruesa o más lodos de lo normal. Esto hace que la sangre fluya más lentamente, dando lugar a ciertos síntomas, y también causando un aumento del riesgo de la formación de un coágulo de sangre. El tratamiento está dirigido a reducir la posibilidad de que el desarrollo de los síntomas y las complicaciones. Los principales tratamientos son venodisección (o derramamiento de sangre) y medicamentos para ayudar a retardar la producción de células rojas de la sangre.

Células de la sangre, que se pueden ver con un microscopio, representan alrededor del 40% del volumen de la sangre. Las células sanguíneas se dividen en tres tipos principales:

  • Los glóbulos rojos (eritrocitos). Esto hace que la sangre de un color rojo. Una gota de sangre contiene cerca de cinco millones de glóbulos rojos. Los glóbulos rojos contienen una sustancia química llamada hemoglobina. Este se une al oxígeno, y toma el oxígeno desde los pulmones a todas las partes del cuerpo.
  • Los glóbulos blancos (leucocitos). Hay diferentes tipos de glóbulos blancos, que se llaman neutrófilos (polimorfos), linfocitos, eosinófilos, monocitos y basófilos. Ellos son parte del sistema inmunológico. Su función principal es la defensa del cuerpo contra las infecciones.
  • Las plaquetas. Estas son pequeñas y ayudan a coagular la sangre cuando nos cortamos.

El plasma es la parte líquida de la sangre y constituye aproximadamente el 60% del volumen de la sangre. El plasma está compuesto principalmente de agua, pero contiene muchas proteínas diferentes y otros productos químicos, tales como hormonas, anticuerpos, enzimas, glucosa, partículas grasas, sales, etc

Cuando la sangre se derrama de su cuerpo (o una muestra de sangre se toma en un tubo de vidrio plano) las células y ciertas proteínas plasmáticas se agrupan para formar un coágulo. El líquido claro restante se llama suero.

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La médula ósea

Las células sanguíneas se producen en la médula ósea por células madre. La médula ósea es el material esponjoso blando en el centro de los huesos. Los grandes huesos planos, tales como la pelvis y el esternón (esternón), contienen la mayor parte de la médula ósea. Para la producción de glóbulos constantemente necesita de médula ósea sana. Usted también necesita los nutrientes de la dieta, como el hierro y algunas vitaminas.

Las células madre

Las células madre son células primitivas (inmaduros). Hay dos tipos principales de la médula ósea - células madre mieloides y linfoides. Estos se derivan de las células aún más primitivas, llamadas células madre pluripotentes comunes. Las células madre se dividen constantemente y producen nuevas células. Algunas células nuevas se mantienen como células madre y otros pasan a través de una serie de etapas de maduración (precursor o células blásticas) antes de formar en células sanguíneas maduras. Células sanguíneas maduras se liberan de la médula ósea en el torrente sanguíneo.

Células blancas de la sangre linfocitos se desarrollan a partir de células madre linfoides. Todas las otras células sanguíneas diferentes (glóbulos rojos, plaquetas, neutrófilos, basófilos, eosinófilos y monocitos) se desarrollan a partir de células madre mieloides.

Producción de la sangre

Usted hace millones de células de la sangre todos los días. Cada tipo de célula tiene una vida útil esperada. Por ejemplo, las células rojas de la sangre normalmente duran alrededor de 120 días. Algunas células blancas de la sangre hace apenas unas horas o días - algunos duran más. Cada día millones de células sanguíneas mueren y se descomponen al final de su vida útil. Normalmente existe un delicado equilibrio entre el número de células de la sangre que se realizan y el número que muere y se descompone. Hay varios factores que contribuyen a mantener este equilibrio. Por ejemplo, ciertas hormonas en el torrente sanguíneo y los productos químicos en la médula ósea, llamados factores de crecimiento, ayudar a regular el número de células de la sangre que se hacen.

Policitemia rubra vera. ¿Qué es la normal de la sangre compuesta de?
Policitemia rubra vera. ¿Qué es la normal de la sangre compuesta de?

En la policitemia rubra vera (PRV), a veces simplemente llamado policitemia vera (PV), hay un número anormalmente alto de glóbulos rojos en la sangre debido a que las células madre mieloides en la médula ósea han comenzado a multiplicarse sin control. A medida que estas células madre pueden desarrollarse en cualquiera de las células rojas de la sangre, las plaquetas o glóbulos blancos, si usted tiene PRV, es posible que también tienen un número anormalmente alto de plaquetas y glóbulos blancos.

Un número anormalmente alto de glóbulos rojos se llama eritrocitosis. Un número anormalmente alto de plaquetas se llama trombocitosis. Un número anormalmente alto de glóbulos blancos se denomina leucocitosis.

Debido a la cantidad extra de células sanguíneas circulantes si tiene PRV, la sangre se vuelve más viscoso. Esto significa que es más grueso o más lodos de lo normal. Esto hace que la sangre fluya más lentamente, y también causa un mayor riesgo de formación de coágulos.

Más de 19 de cada 20 personas con PRV tienen una anormalidad (llamado mutación) en una proteína llamada la proteína JAK2. La proteína JAK2 normalmente ayuda a regular y controlar la producción de células sanguíneas. Por lo tanto, se piensa que la proteína JAK2 anormal está implicada en las células madre a partir de multiplicarse fuera de control en las personas con PRV. La causa del problema proteína JAK2 puede ser como resultado de algún daño a la médula ósea. Por ejemplo, debido a una infección viral o debido a la radiación de fondo. Sin embargo, se necesita más investigación para determinar la causa exacta.

PRV es una de un grupo de enfermedades denominadas trastornos mieloproliferativos. En todos los trastornos mieloproliferativos, hay una producción excesiva de células sanguíneas en la médula ósea por cualquier razón.

PRV no es muy común. Se cree que alrededor de 2 de cada 100.000 personas desarrollan PRV cada año. PRV puede afectar a personas de cualquier edad. Sin embargo, la mayoría de las personas se diagnostican en torno a la edad de 60 años.

PRV puede causar una serie de diferentes síntomas o complicaciones (descritos a continuación). Sin embargo, no todo el mundo con PRV tendrá todos estos. Algunas personas sólo tienen síntomas leves, mientras que otros pueden presentar una o más complicaciones. El tratamiento (ver más abajo) puede ayudar a reducir su probabilidad de desarrollar los síntomas y las complicaciones.

Los síntomas debido a flujo sanguíneo lodos

El flujo de sangre cenagosa significa que el oxígeno (que se lleva unido a la hemoglobina en los glóbulos rojos) no puede llegar a los tejidos de su cuerpo con la misma facilidad. Esto puede dar lugar a diversos síntomas que incluyen dolor de cabeza, cansancio, mareos, tinnitus (zumbido en los oídos), borrando de su visión, dolor en el pecho o dolor en los músculos de la pantorrilla al caminar.

Los coágulos de sangre

Existe un mayor riesgo de desarrollar un coágulo de sangre (trombosis) si tiene PRV. La trombosis venosa profunda (TVP) es un coágulo de sangre que se forma en una vena profunda, generalmente una vena de la pierna. Si usted desarrolla una trombosis venosa profunda, también existe el riesgo de que el coágulo de sangre se sale y viaja a través de la circulación, con el tiempo se queda pegada en el pulmón, provocando una embolia pulmonar. Si usted tiene PRV y son mayores de 60, o si ha tenido previamente una TVP, el riesgo se incrementa.

Si usted tiene PRV, también hay un aumento del riesgo de desarrollar un coágulo de sangre en un vaso de sangre de la arteria. Esto puede conducir a un ataque al corazón, un derrame cerebral o un ataque isquémico transitorio (AIT o mini-accidentes cerebrovasculares). Ver folletos separadas llamadas "infarto de miocardio (ataque al corazón)", "Stroke" y "ataque isquémico transitorio" para más detalles sobre estos problemas. El riesgo puede aumentar aún más si tiene otros factores de riesgo de ataques cardíacos y accidentes cerebrovasculares, como la presión arterial alta, el tabaquismo, la diabetes o niveles altos de colesterol.

Problemas de sangrado

Algunas personas con PRV pueden desarrollar problemas de sangrado, incluyendo sangrado de la nariz, encías sangrantes, moretones o sangrado de su intestino.

Otros síntomas

Cerca de 4 de cada 10 personas con PRV teniendo comezón de la piel (conocida como prurito), sobre todo después de un baño o una ducha. Esto se debe a una sustancia química llamada histamina que se libera por los altos niveles de glóbulos basófilos. También puede notar que su cutis es un poco más rojizo de lo normal. Esto es debido al aumento de número de células rojas de la sangre. La pérdida de peso puede ser un problema para algunas personas con PRV. Además, alrededor de 1 de cada 10 personas con PRV desarrolla la gota.

Mielofibrosis

Existe la posibilidad de que, después de varios años, PRV puede convertirse en una condición conocida como mielofibrosis. Con mielofibrosis, la médula ósea se llena de tejido fibroso (un poco como el tejido de la cicatriz). Por lo tanto, el número de células de médula ósea se reduce considerablemente y se deja de producir suficientes células sanguíneas.

Por lo tanto, si usted tiene la mielofibrosis, el número de células y plaquetas, glóbulos rojos y blancos en la sangre es demasiado bajo (es decir, lo contrario de lo que ocurre en PRV sin mielofibrosis). Esto puede hacerlo más propenso a contraer infecciones. Usted también puede desarrollar los síntomas de la anemia, como cansancio y dificultad para respirar. Probablemente alrededor de 15 de cada 100 personas con PRV desarrollarán mielofibrosis. Transfusiones de sangre podrían ser necesarias para mantener sus niveles de glóbulos rojos.

En raras ocasiones, la leucemia mieloide aguda se puede desarrollar en personas con PRV. El riesgo es mayor si usted desarrolla mielofibrosis. El riesgo de leucemia aguda también puede aumentar un poco si se toman ciertos medicamentos para ayudar a tratar PRV (véase más adelante).

PRV se puede descubrir después de probar porque se encontró que tienen síntomas, o una de las complicaciones descritas anteriormente. Sin embargo, en algunas personas, puede ser descubierto por un análisis de sangre de rutina realizado por otro motivo muestra niveles elevados de glóbulos rojos. Por lo general, los análisis de sangre de alguien con PRV muestran un alto número de glóbulos rojos, plaquetas y criado elevado los niveles de glóbulos blancos, especialmente los neutrófilos.

Si su médico sospecha PRV, pueden preguntar acerca de su historial médico y podrán también examinar el abdomen para ver si hay señales de que el bazo o el hígado se agranda. Un bazo agrandado es particularmente común en las personas con PRV. La presión arterial alta es más común que su médico puede notar esto cuando te examinen. Por lo general, se lo derive a un especialista en la sangre (hematólogo) si su médico sospecha que usted tiene PRV.

El especialista puede recomendar otros exámenes para confirmar el diagnóstico. Estos pueden incluir:

  • Un examen llamado estudio masa de glóbulos rojos. Si usted tiene PRV, será levantado la masa de glóbulos rojos. La prueba se hace tomando una muestra de su sangre, el tratamiento de la muestra con un tinte ligeramente radiactivo y luego dando la muestra de sangre con usted. Los glóbulos rojos teñidos luego se distribuyen entre sus otras células rojas de la sangre. Otra muestra de sangre se toma entonces y, a partir de esto, el personal de laboratorio son capaces de calcular la masa total de los glóbulos rojos.
  • Una prueba de sangre para detectar la proteína JAK2 anormal.
  • Un análisis de sangre para comprobar el nivel de eritropoyetina, que es por lo general baja en PRV.
  • Otros exámenes de sangre para mirar su hígado y riñones, y para comprobar sus niveles de hierro y vitaminas.
  • Una biopsia de médula ósea. Este es un procedimiento donde una muestra de tejido se toma desde el interior de un hueso. Ver folleto separado llamado "Biopsia - Médula ósea 'para más detalles. Ciertos cambios en la médula ósea se pueden ver si usted tiene PRV.
  • Una ecografía o una tomografía computarizada del abdomen para buscar un agrandamiento del bazo.
La médula ósea, células madre y la producción de células sanguíneas. ¿Qué es la policitemia rubra vera y qué la causa?
La médula ósea, células madre y la producción de células sanguíneas. ¿Qué es la policitemia rubra vera y qué la causa?

No hay cura para el PRV. El objetivo del tratamiento es reducir la posibilidad de que el desarrollo de los síntomas o complicaciones debido a PRV. Sin embargo, como se mencionó anteriormente, no todo el mundo puede desarrollar síntomas o complicaciones. A veces puede ser difícil para los médicos a predecir quién es propenso a desarrollar complicaciones y qué tratamiento es el mejor.

Sangría (sangría)

Este es el tratamiento principal para el PRV. Esencialmente, esto elimina las células rojas de la sangre adicionales y así ayuda a que la sangre menos viscosa para que circule mejor. Sangría se hace mediante la eliminación de la sangre, generalmente de una vena en su brazo, utilizando una aguja y una jeringa - un poco como cuando alguien dona sangre. Flebotomía regular suele ser necesario si tiene PRV hasta que el número de células rojas de la sangre se reduce y el grosor de la sangre es satisfactorio.

Medicamentos para ayudar a disminuir la producción de células rojas de la sangre

En muchas personas con PRV, un medicamento también puede ser sugerido para ayudar a disminuir la producción de células rojas de la sangre. Algunos medicamentos también disminuyen la producción de plaquetas. La decisión acerca de cómo iniciar este tratamiento de drogas, y qué medicamentos usar, depende de varias cosas. Estos incluyen: la edad, el recuento de glóbulos rojos, lo bien sangría está funcionando y qué tan bien se está gestionando con esto, cuáles son sus niveles de plaquetas son y si usted ya ha tenido problemas con cualquiera de los coágulos de sangre o sangrado. Varias drogas pueden tener en cuenta y que se discuten a continuación. Ellos tienen diferentes ventajas y desventajas. Su hematólogo podrá discutir con usted la droga que puede ser mejor en su situación. Algunos medicamentos pueden tener efectos sobre la fertilidad, así como en el bebé en desarrollo. Pregúntele a su médico si usted tiene PRV y está pensando en buscar un bebé. Esto incluye tanto a hombres y mujeres.

Hydroxycarbamide es de uso común en las personas mayores de 40. Lo que solía ser conocido como la hidroxiurea. La mayoría de las personas toleran este fármaco bien pero puede causar algunos efectos secundarios en algunos. Estos incluyen algunos oscurecimiento de la piel pigmento, la boca y úlceras en las piernas y problemas de digestión o el intestino. Además, la hidroxicarbamida no debe ser utilizado por mujeres embarazadas o alguien tratando de concebir, ya que puede tener efectos sobre la fertilidad y el desarrollo del bebé. Algunos estudios de investigación han demostrado que existe una pequeña posibilidad de que la hidroxicarbamida aumenta el riesgo de desarrollar leucemia aguda si se toma el medicamento durante 10-15 años.

El interferón se puede usar en personas jóvenes sin afectar a su fertilidad y también puede ser usado por las mujeres embarazadas. Sin embargo, el interferón tiene un número de efectos secundarios, incluyendo la pérdida de cabello, depresión y síntomas parecidos a la gripe. La posibilidad de que el desarrollo de PRV en mielofibrosis parece ser menor en las personas que toman interferón. Asimismo, no parece aumentar el riesgo de leucemia aguda. El interferón se administra mediante inyección.

Fósforo radiactivo y busulfán pertenecen a un grupo de medicamentos conocidos como agentes alquilantes. El problema con estos medicamentos es que pueden afectar permanentemente su fertilidad y la médula ósea, por lo que no se utilizan generalmente en people.There menor también se cree que es un riesgo ligeramente mayor de desarrollar leucemia aguda si se utilizan estos medicamentos. Estos medicamentos se utilizan generalmente si otros medicamentos no están trabajando para controlar PRV, o sus efectos secundarios son inaceptables por alguna razón.

Anagrelide es otro medicamento que algunas veces se utiliza si otros medicamentos no están funcionando. No se sabe que tienen un efecto sobre la fertilidad, pero no puede ser utilizado durante el embarazo. Al igual que el interferón, anagrelida no parece aumentar el riesgo de desarrollar leucemia aguda.

Otros tratamientos

Una dosis baja de aspirina todos los días por lo general se recomienda si usted tiene PRV, a menos que haya alguna razón por las que puede no ser capaz de soportarlo. La aspirina puede ayudar a prevenir la formación de coágulos sanguíneos y así también las complicaciones que pueden resultar de esto. No tiene ningún efecto sobre el número de células rojas de la sangre.

El tratamiento para la gota puede ser necesaria por algunas personas con PRV. Sangría puede ayudar a tratar un episodio de gota junto con algunos analgésicos. Para algunas personas, se recomienda un medicamento llamado alopurinol para ayudar a prevenir los ataques de gota.

La comezón puede ser un problema molesto para algunas personas. Cremas calmantes pueden ayudar, ya veces el médico puede prescribir un medicamento llamado ranitidina para ayudar con la picazón.

Debido al riesgo de formación de coágulos sanguíneos en las arterias si tiene PRV, es importante que usted también haga todo lo que pueda para ayudar a reducir otros factores de riesgo que pueda tener para los ataques cardíacos y accidentes cerebrovasculares. Estos incluyen la presión arterial alta, el tabaquismo, la diabetes o niveles altos de colesterol. Para obtener más información acerca de estos, véase el folleto separado llamado "Prevención de las enfermedades cardiovasculares.

El pronóstico depende de una serie de cosas, incluyendo su edad, otros problemas médicos o enfermedades que pueda tener y también las complicaciones del PRV que pueden desarrollar. La complicación más común es un coágulo de sangre. Su riesgo de desarrollar un coágulo de sangre se incrementa con la edad y también aumenta el más coágulos de sangre que usted ha tenido.

A condición de que usted no tiene ninguna otra enfermedad y que no desarrollan ningún tipo de complicaciones relacionadas con PRV, en particular, la mielofibrosis o leucemia mieloide aguda, su expectativa de vida es, probablemente, no se ve afectada.

MPD-apoyo

Web: www.mpd-support.com
MPD-Support está dirigido a todos los que tienen un interés en el complejo ámbito de los trastornos mieloproliferativos (MPD). Estos incluyen: trombocitemia esencial (TE), policitemia vera (PV) y la mielofibrosis (MF). Además de la página web, hay un boletín de noticias para las personas con MPD, un foro de pacientes con sede en Londres y un programa de apoyo entre pares. MPD-Support también están recaudando fondos para financiar la investigación hacia una cura.

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