La púrpura trombocitopénica idiopática

La púrpura trombocitopénica idiopática (ITP) es una enfermedad autoinmune que afecta a las plaquetas. Muchas personas no tienen síntomas. Si se presentan los síntomas pueden variar de leves contusiones en hemorragia grave. En niños, la afección generalmente desaparece en 6-8 semanas, sin ningún tratamiento. En los adultos, por lo general es una condición de por vida. El tratamiento puede o no puede ser necesario y puede incluir esteroides, inmunoglobulina y la cirugía.

Las plaquetas son pequeños componentes de la sangre que ayudan a que la sangre coagule cuando nos herimos a nosotros mismos. También se conocen como trombocitos. Están hechas dentro del hueso, en la médula ósea. Ellos son liberados en el torrente sanguíneo y se desplazan por el cuerpo durante aproximadamente siete días, antes de ser eliminados por el bazo. El bazo es un órgano que se encuentra en la parte superior del abdomen, debajo de las costillas del lado izquierdo.

Un número normal de plaquetas es entre 150 y 400 x 10 9 por litro. Esta es considerada por un análisis de sangre. Si tiene demasiadas plaquetas, la sangre se coagule demasiado fácilmente. Si usted no tiene suficientes plaquetas, puede sangrar y hacerse moretones con más facilidad de lo normal.

La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es una enfermedad autoinmune donde intervienen las plaquetas. En los trastornos autoinmunes que su cuerpo produce un anticuerpo que daña otra parte de su cuerpo. En ITP los anticuerpos se producen contra las plaquetas. Una vez que los anticuerpos se han unido a las plaquetas, las plaquetas no funcionan tan bien. También se eliminan más rápidamente por el bazo, ya que son anormales.

  • Idiopática significa que no se conoce la causa subyacente encontrada.
  • Trombocitopénica significa no suficientes plaquetas.
  • Púrpura es una erupción cutánea de color rojo púrpura.

Aunque la causa de ITP no es clara, se sabe que es algo que ver con el sistema inmunológico. Por lo tanto, la enfermedad es cada vez más llamado púrpura trombocitopénica inmune - que todavía se acorta a ITP.

ITP es diferente en niños y adultos y debe ser considerado por separado.


La púrpura trombocitopénica idiopática. Otras opciones de esteroides.
La púrpura trombocitopénica idiopática. Otras opciones de esteroides.

ITP se presenta en aproximadamente 5 de cada 100.000 niños. Las niñas son tres veces más propensos a tener que los niños.

  • La mayoría de los niños no tendrán ningún síntoma.
  • Los que desarrollan síntomas han hematomas y la erupción - púrpura. Algunos han sangrado como sangrado por la nariz. Por lo general aparece durante 1-2 días. La afección a menudo ocurre 2-3 semanas después de una infección (a menudo una infección viral común). En ocasiones, se sigue la inmunización. Los síntomas desaparecen en 6-8 semanas en la mayoría de los casos.
  • Muy de vez en cuando, causa hemorragia severa que requiere tratamiento de emergencia.
  • Los niveles de plaquetas en aproximadamente 1 de cada 10 niños afectados no siempre vuelven a la normalidad, lo que significa que han desarrollado crónica (persistente) ITP.

Por lo tanto, lo que parece suceder en los niños con PTI es que el sistema inmune se activa para producir anticuerpos contra las plaquetas por un virus que infecta u otro germen. En la mayoría de los casos, esta es una reacción inmune temporal que sólo dura varias semanas, y luego ir síntomas. Sin embargo, en algunos casos, el sistema inmunológico sigue siendo deficiente y la condición se vuelve larga data.

ITP se diagnostica mediante un examen de sangre llamado conteo sanguíneo completo. Esta prueba muestra que hay un menor número de plaquetas de lo normal. El laboratorio también echar un vistazo a la sangre con un microscopio.

Se necesitarán veces diferentes pruebas para asegurarse de que el bajo número de plaquetas no se debe a otra de las causas potenciales. En raras ocasiones, se trata de tomar una muestra de la médula ósea.

La mayoría de los niños no necesitan tratamiento, incluso si el número de plaquetas es muy bajo. La decisión de tratar se basa generalmente sobre si su hijo tiene una hemorragia grave o muy pronunciada moretones y púrpura. Si los síntomas son leves, por lo general, no habrá necesidad de tratamiento. Su hijo tendrá que tener el hemograma repitió en varias ocasiones para comprobar que el número de plaquetas es estable y que el resto de los recuentos de células sanguíneas permanecen normales. Si su niño tiene sangrado y contusiones más graves o púrpura, se puede considerar el tratamiento. El objetivo del tratamiento es mejorar los síntomas y aumentar el número de plaquetas.

Si se necesita tratamiento, entonces la decisión sobre qué tratamiento usar puede ser difícil. Esto se debe a que no ha habido muchos estudios que evaluaron los tratamientos uno contra el otro. Las opciones de tratamiento incluyen:

  • La prednisolona. Esto es a menudo el primer tipo de tratamiento probado. Es un medicamento esteroide y se toma como jarabe o tabletas. Esta se puede administrar como una dosis alta durante un corto período de tiempo (de cuatro días) o como una dosis más baja durante más tiempo (dos semanas). La prednisolona se ha demostrado que aumentar el número de plaquetas rápidamente en aproximadamente 3 de cada 4 niños con PTI.
  • Otras opciones de esteroides. Dexametasona o metilprednisolona en dosis altas de dosis alta. Estos son otros tipos de medicamentos esteroideos, que también se han demostrado ser eficaces en diferentes grados. La dexametasona no es de uso frecuente en los niños.
  • La inmunoglobulina intravenosa (IVIG). Esta es una inyección de una proteína en el torrente sanguíneo y se ha demostrado que funciona bien en aproximadamente 8 de cada 10 niños en el aumento del número de plaquetas. No se utiliza por lo general como la primera opción, ya que implica una inyección. También puede hacer que un buen montón de efectos secundarios y es bastante caro. Puede ser utilizado como un tratamiento de emergencia si su niño tiene sangrado severo o si necesita cirugía.
  • Inmunoglobulina anti-D. Este es otro tipo de proteína que también es eficaz y provoca menos efectos secundarios que la IgIV. Sólo se puede administrar a niños cuyo grupo sanguíneo es RhD positivo.
  • Las transfusiones de plaquetas. En una situación que amenaza la vida de su hijo puede recibir una transfusión de plaquetas, al mismo tiempo que el tratamiento con esteroides e inmunoglobulina intravenosa. Esto sólo ayuda a aumentar el número de plaquetas por un corto tiempo. Las plaquetas transfundidas también son atacados por el anticuerpo que el cuerpo ha producido y son destruidas por el bazo.
  • Otras medicinas. Se está probando Un número de otros medicamentos. Estos no se recomiendan de forma rutinaria, como no hay suficiente información se sabe todavía acerca de su uso y los efectos secundarios.
  • La cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía). Esto es muy rara vez se hace en niños con PTI. Es realmente sólo considerada como una opción si su niño tiene sangrado potencialmente mortal o una enfermedad crónica grave que está afectando a su funcionamiento del día a día.

En ITP crónica, se necesita por lo general sin tratamiento, pero su hijo tendrá que hacerse análisis de sangre periódicos y revisión especializada. Si tienen una lesión o están involucrados en un accidente se le aconsejará que los llevara a su departamento de urgencias del hospital local, para su revisión. Si la enfermedad es grave, a continuación, se pueden considerar los tratamientos descritos anteriormente.


La comprensión de las plaquetas. La inmunoglobulina intravenosa (IVIG).
La comprensión de las plaquetas. La inmunoglobulina intravenosa (IVIG).

ITP se presenta en aproximadamente 6 de cada 100.000 adultos. Es más común en las mujeres, y en particular a las mujeres en edad de procrear. También puede verse con más frecuencia en las personas de edad.

En los adultos, ITP es gradual y no suele seguir una enfermedad viral. No se sabe realmente lo que causa la enfermedad. Los síntomas pueden variar mucho. Usted puede no tener síntomas leves, púrpura, sangrado o moretones, o sangrado severo. A diferencia de la PTI en los niños, la mayoría de los adultos con PTI seguirán teniendo un bajo número de plaquetas de forma indefinida. Esto se llama PTI crónica.

Porque la mayoría de los adultos con PTI no tienen ningún síntoma, ITP es generalmente diagnosticado en una prueba de sangre de rutina que se ha hecho por otros motivos. El hemograma muestra un número bajo de plaquetas de lo normal. El laboratorio también analizará su sangre bajo el microscopio.

A veces (por lo general en los mayores de 60, o si los síntomas son poco comunes) una muestra de la médula ósea puede ser necesaria. Números bajos de plaquetas puede ser debido a otras causas, tales como la medicación, el lupus, infecciones virales u otras enfermedades. Puede ser necesario que usted tenga algunas pruebas adicionales para descartar estas otras condiciones.

La mayoría de los adultos con PTI no requieren tratamiento activo, a menos que tengan síntomas importantes o la necesidad de someterse a una cirugía, por cualquier motivo, incluyendo trabajo dental. Es importante tener los niveles de plaquetas adecuados antes de la cirugía con el fin de minimizar el riesgo de hemorragia grave durante la operación.

Si se necesita tratamiento, y luego los primeros tratamientos que tienden a ser utilizado en un adulto con PTI son generalmente esteroides o IgIV. Ambos de estos tratamientos aumentan el número de plaquetas en aproximadamente 2 ó 3 personas en 4. Por lo general, sin embargo, esta mejora es sólo temporal y los números de plaquetas vuelva a un nivel bajo después de unas pocas semanas.

La cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía) se utiliza con mayor frecuencia en adultos que en niños. Es más probable que resulte en un número normal de larga duración de las plaquetas. Alrededor de 2 de cada 3 personas con PTI que tienen una esplenectomía tendrá un número de larga duración normal de plaquetas. Sin embargo, esplenectomía no es sin posibles complicaciones. A medida que el bazo es responsable de la lucha contra ciertos tipos de infección, las personas que se les ha extirpado el bazo están en mayor riesgo de algunas infecciones graves. Por esta razón, usted tendrá que tener algunas vacunas adicionales y puede aconsejar tomar antibióticos todos los días. Ver folleto separado llamado "Esplenectomía - Prevención de la infección en curso" para más detalles.

Si los tratamientos anteriores no funcionan, hay varias otras opciones. Por ejemplo, se le puede dar otra prueba de esteroides o IgIV. La inmunoglobulina anti-D también se puede utilizar en adultos y se ha demostrado que aumenta el número de plaquetas en un máximo de 9 de cada 10 personas. Otros tratamientos que se pueden usar incluyen danazol y medicamentos para suprimir el sistema inmunológico, tales como azatioprina o ciclosporina. Un medicamento llamado rituximab también ha producido una buena respuesta en torno a 6 de cada 10 personas tratadas. Otros nuevos tratamientos están siendo investigados, para ver qué tan bien funcionan en el ITP.

Un bajo número de plaquetas en el embarazo es bastante común. Puede ser difícil saber si su conteo de plaquetas es bajo debido al embarazo o por ITP. Si usted no tiene síntomas y el número de plaquetas no es demasiado baja, sólo puede ser monitoreado.

Si es necesario aumentar el número de plaquetas, se pueden utilizar esteroides o IgIV. Un recuento de plaquetas superior a 50 x 10 9 por litro se considera seguro para un parto vaginal normal. Un recuento superior a 80 x 10 9 por litro se considera seguro para una cesárea. Su especialista le aconsejará en su propia situación particular.

Es muy poco probable que el bajo número de plaquetas causará ningún problema a su bebé recién nacido. Después de que hayan nacido, se comprobará su nivel de plaquetas y, si es baja, van a ser monitorizados cuidadosamente. Si necesitan tratamiento, IgIV se puede utilizar.

En los adultos, el resultado es variable dependiendo de la severidad de los síntomas. La mayoría de las personas no necesita ningún tratamiento. Si se necesita tratamiento, la respuesta al tratamiento varía de persona a persona.

Asociación de apoyo ITP

Web: www.itpsupport.org.uk