El pénfigo vulgar

¿Qué es el pénfigo vulgar?

El pénfigo vulgar. Otras áreas de la piel interiores (membranas mucosas).

El pénfigo vulgar (PV) es una enfermedad rara de la piel que causa ampollas. PV es una enfermedad grave que necesita tratamiento. Si no se trata, a menudo es fatal.

Nota: varias enfermedades de la piel pueden causar ampollas y es importante saber qué es exactamente la enfermedad que tiene. Hay otros tipos de llamada pénfigo: pénfigo foliáceo, pénfigo eritematoso, pénfigo paraneoplásico y pénfigo familiar benigno.

También hay condiciones con nombres que suenan similares que causan ampollas. Por ejemplo, penfigoide. Estas condiciones diferentes varían mucho en su gravedad, la perspectiva y el tratamiento. El pénfigo vulgar es la forma más común de pénfigo y una de las condiciones de la piel formación de ampollas más graves.

Este folleto es sólo el pénfigo vulgar (PV acortado a partir de ahora).

¿Quién recibe el pénfigo vulgar?

PV es rara - entre uno y cinco millones de personas en un PV desarrollan cada año en el Reino Unido. La mayoría de los casos se desarrollan en las personas mayores de 50 años. Es muy poco frecuente en niños. Hombres y mujeres son igualmente afectados. Es más común en ciertos grupos de personas - los del Mediterráneo, subcontinente indio o de origen judío. PV no es contagiosa y no se puede contagiar de una persona afectada.

¿Qué causa el pénfigo vulgar?

PV es una enfermedad autoinmune. Normalmente el sistema inmune produce anticuerpos para atacar a las bacterias, virus. y otros gérmenes. En las personas con enfermedades autoinmunes, el sistema inmune también produce anticuerpos contra una parte del cuerpo. En las personas con PV, se producen anticuerpos contra una proteína que se une a las células de la piel juntos. Como resultado, la unión entre muchas células de la piel se rompe y esto hace que las células se separen el uno del otro. Se acumula líquido entre las células separadas y formas ampollas.

No se sabe por qué ocurren PV y otras enfermedades autoinmunes. Se cree que algo activa el sistema inmune para atacar a los tejidos del propio cuerpo. Los posibles factores desencadenantes son los virus, infecciones u otros factores ambientales. Puede haber un factor hereditario que hace que algunas personas más propensas a desarrollar enfermedades autoinmunes.

¿Cuáles son los síntomas de la PV?

• Ampollas en la piel. Muchos ampollas pueden desarrollar en cualquier parte de la piel. Las áreas más comúnmente afectadas son la cara, el cuero cabelludo, las axilas, las ingles, y los puntos de presión (glúteos, etc.) Las ampollas pueden ser de varios centímetros de diámetro y normalmente no son comezón. Las ampollas están flácidos (flojos) y frágiles, por lo que fácilmente estallan. Esto deja áreas primas, rojos de la piel que puede ser muy doloroso y dolor. Las áreas primas de la piel se curan sin dejar cicatrices, pero la piel afectada puede ser más pigmentada (más oscuro).
• Ampollas en la boca son comunes. Las ampollas se revientan poco después de la formación, para dejar erosiones dolorosas en la boca primas (como las úlceras bucales severas). Algunas personas con PV sólo tienen ampollas en la boca, sin ningún tipo de ampollas en la piel. Otras personas pueden tener ampollas en la boca como el primer síntoma de la PV.
• Otras áreas de la piel interiores (membranas mucosas), tales como la garganta, el ano, los genitales, la vagina y la parte delantera del ojo a veces se ven afectadas de una manera similar a la boca. Si se presentan ampollas en la caja de voz (laringe), puede obtener ronquera. Algunas veces se pueden producir ampollas en la garganta, que puede causar dolor al tragar.

¿Cómo avanzar pénfigo vulgar?

¿Qué es el pénfigo vulgar? Un análisis de sangre para detectar anticuerpos.

A menudo, es las ampollas de la boca que se desarrollan primero. Estos pronto se revientan y forman erosiones dolorosas en la boca, que son como las úlceras. Las ampollas en la piel pueden seguir algunas semanas o meses más tarde.

PV Si se deja sin tratar, las ampollas tienden a persistir y el número de ampollas tienden a aumentar. Puede llegar a ser preocupante si hay muchas ampollas, ya que pueden explotar a abandonar las zonas de la piel cruda y dolorosa. Estas áreas primas están en riesgo de infección que puede ser grave.

Cuando PV está activo en la boca o garganta puede llegar a ser difícil de comer o beber. Si esto ocurre, es posible que necesite asesoramiento nutricional o los suplementos de su médico de cabecera.

Si PV es grave es posible que necesite tratamiento en el hospital hasta que se mejore.

¿Cómo se diagnostica el pénfigo vulgar?

El diagnóstico puede no estar claro al principio. Existen otras causas de úlceras en la boca y ampollas en la piel. Por lo tanto, si su médico sospecha que usted tiene PV, él o ella le referirá a un especialista de la piel. Las pruebas se realiza para confirmar el diagnóstico. Estos incluyen:

• Una biopsia (una pequeña muestra) de la piel puede ser tomada. Esto se observa con un microscopio y se prueba para confirmar que las ampollas se deben a PV.
• Un análisis de sangre para detectar anticuerpos. Este utiliza métodos llamados de inmunofluorescencia o ELISA para medir el nivel del anticuerpo que causa la PV (PV la auto-anticuerpo) en el torrente sanguíneo. Además de ayudar a confirmar el diagnóstico, el nivel de auto-anticuerpos en la sangre es un buen indicador de su nivel de actividad de la enfermedad. También se puede medir de vez en cuando para controlar la forma como está funcionando el tratamiento. Cuando el nivel de anticuerpos disminuyen, la enfermedad es menos activo.

¿Cuál es el tratamiento del pénfigo vulgar?

El tratamiento tiene como objetivo detener o reducir en gran medida, el número de ampollas que se forman. El objetivo es detener la fase activa (brote) y producir una remisión (fase tranquila). Hay varios tipos de medicamentos que se usan en Puerto Vallarta. Desafortunadamente, no hay suficiente evidencia (aún) para decir definitivamente que el tratamiento funciona mejor. Un especialista le aconsejará sobre el pensamiento más actualizada al día sobre el mejor tratamiento. Las opciones de tratamiento incluyen las siguientes:

Esteroides

El tratamiento habitual es tomar tabletas de esteroides como la prednisona. Los esteroides reducen la inflamación (enrojecimiento y dolor) y suprimen el sistema inmune. Por lo general una alta dosis es necesario en primer lugar, lo que puede ser administrada por inyección. El tratamiento con esteroides puede trabajar con bastante rapidez. Los síntomas pueden comenzar a mejorar en unos días. Nuevas ampollas pueden dejar en 2-3 semanas y las ampollas de edad pueden curar en 6-8 semanas.

La dosis de esteroides se reduce una vez que nuevas ampollas han dejado de formar. Se necesita por lo general luego una dosis diaria más baja para detener las ampollas volver. El objetivo es encontrar la dosis más baja necesaria para controlar los síntomas. La dosis necesaria varía de persona a persona. Algunas personas son capaces de dejar de comprimidos de esteroides de vez en cuando la actividad blister es baja. Los comprimidos se pueden reiniciar si aparecen síntomas de nuevo.

¿Hay efectos secundarios de los esteroides?

Para algunas personas, la dosis de esteroides necesaria para el control de la enfermedad es muy alta y puede causar efectos secundarios. Los efectos secundarios de los esteroides a veces pueden ser graves. Es más probable si usted toma dosis altas de esteroides durante mucho tiempo. Ver folleto separado llamado "comprimidos de esteroides", que explica sus posibles efectos secundarios con más detalle.

Algunos puntos importantes si usted está tomando esteroides a largo plazo, son:

• Usted no debe parar repentinamente el tomar esteroides si usted ha estado tomando a largo plazo.
• Usted es más propenso a ciertas infecciones.
• Un posible efecto secundario es el adelgazamiento de los huesos (osteoporosis). Se le puede aconsejar tomar vitamina D o de otros medicamentos para ayudar a prevenir la osteoporosis.

Los inmunosupresores

Se puede recomendar medicamentos inmunosupresores. Estos medicamentos trabajan suprimiendo el sistema inmunológico. Se pueden utilizar, además de comprimidos de esteroides. Los dos juntos tienden a funcionar mejor que solos tampoco. Además, la dosis de esteroides se necesita puede ser menor si se toma un inmunosupresor. Esto significa que los efectos secundarios de los esteroides pueden ser menos graves. A veces, un inmunosupresor se usa sola vez de los esteroides. El objetivo es encontrar la dosis más baja de tratamiento (o combinación de tratamientos) que controla las ampollas.

Ejemplos de medicamentos inmunosupresores que se pueden usar para PV son ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina, metotrexato o micofenolato de mofetilo. Los inmunosupresores suelen tardar más en hacer que los esteroides (alrededor de 4-6 semanas).

Tratamientos de la piel y de la boca (tratamientos tópicos)

• Una crema con esteroides se utiliza a veces en las ampollas en la piel, además de otros tratamientos. Esto puede mantener la dosis de comprimidos de esteroides más bajas que de otro modo sería necesario. Enjuagues bucales con esteroides o aerosoles pueden utilizarse para ayudar a tratar ampollas en la boca y erosiones.
• Los enjuagues bucales que contienen anestésico antiséptico o locales también pueden ayudar.
• Tratamientos para el cuidado de heridas, tales como vendajes ayudan áreas primas para sanar.
• Las compresas o baños con solución salina (agua con sal estéril) o ciertos antisépticos, pueden ser informadas si hay grandes zonas de piel en carne viva. Esto es para reducir la posibilidad de infección y dejar la piel en bruto se seque demasiado.
• Si el PV está pasando por un brote, se le puede recomendar para proteger la piel y de la boca de rugosidad tanto como sea posible. Por ejemplo, evitar los deportes de contacto, comer alimentos blandos suave, y utilizar crema o pomada para proteger la piel de la fricción.
• Medicamentos antifúngicos (como las gotas o tabletas) ayuda si la candidiasis infecta el área de la boca, garganta o esófago.

Otros tratamientos

Varios otros medicamentos y tratamientos se han utilizado con cierto éxito. La plasmaféresis, inmunoglobulina intravenosa y rituximab (un anticuerpo monoclonal) se pueden probar si el PV no responden a dosis altas de esteroides. A veces también pueden ser juzgados en combinación con comprimidos de esteroides. La investigación continúa para encontrar mejores tratamientos o la mejor combinación de tratamientos para tratar PV.

¿Cuál es el pronóstico (pronóstico)?

Si no se trata

Antes del tratamiento con esteroides estuvo disponible, hasta 8 de cada 10 personas con PV murió dentro de un año o así de la enfermedad inicial. La causa de la muerte fue a menudo una infección grave combinada con la deshidratación. La deshidratación puede ocurrir fácilmente si tiene áreas primas generalizadas de piel. Tener PV no tratada es un poco como tener quemaduras extensas, con el consiguiente riesgo de infección y deshidratación.

Con el tratamiento

Con tratamiento, ampollas suelen curarse y dejar de formar, y el riesgo de muerte se reduce considerablemente. Muchos pacientes con PV son capaces de tener largos períodos de remisión (enfermedad inactiva). Sin embargo, el tratamiento no siempre funciona bien y los efectos secundarios del tratamiento a veces puede ser grave. Aproximadamente 1 de cada 10 personas con PV mueren de su condición, o como consecuencia de los efectos secundarios graves del tratamiento. Las personas mayores son más propensos a tener efectos secundarios o muerte como resultado de PV.

Más ayuda y asesoramiento

Red pénfigo vulgar

Piso C, 26 Camino de San German, London SE23 1RJ
Tel: 020 8690 6462 Web: www.pemphigus.org.uk

Fundación pénfigo y penfigoide Internacional

Ofrece información y apoyo a las personas que viven con el pénfigo y penfigoide.
Web: www.pemphigus.org