La esclerosis sistémica - Esclerodermia

Esclerodermia causa áreas duras de la piel. El tipo de la esclerosis sistémica de la esclerodermia también puede afectar a los órganos internos, así como la piel. Hay muchos síntomas y problemas que se pueden desarrollar con la esclerosis sistémica debido a que el alcance y la gravedad de la enfermedad puede variar mucho de persona a persona posibles. Las personas con esclerosis sistémica deben tener un seguimiento regular de la presión arterial, pruebas de sangre y orina, y la función pulmonar, y deben reportar cualquier síntoma inexplicable demora a un médico. La esclerosis sistémica no se puede curar, pero hay varios tratamientos que pueden ayudar. Los tratamientos más nuevos han mejorado las perspectivas para esta condición.

La palabra esclerodermia significa piel dura. Hay dos tipos de esclerodermia:

  • Zonas localizadas esclerodermia (también conocido como morfea). Esto sólo afecta a la piel. Se hace que algunas zonas de la piel a ser más difícil de lo normal. Este tipo de esclerodermia es más común en los niños.
  • La esclerosis sistémica. Esto hace que algunas áreas de la piel que se vuelven más difíciles de lo habitual, y puede involucrar a uno o más de los órganos internos del cuerpo. Hay dos formas de la esclerosis sistémica:
    • La esclerosis sistémica cutánea limitada.
    • Difundir la esclerosis sistémica cutánea.

El resto de este artículo es sólo sobre la esclerosis sistémica. Hay un artículo separado sobre la esclerodermia localizada.

La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune. Esto significa que el sistema inmune causa daño a algunas de las propias células del cuerpo (en lugar de sólo lucha contra las bacterias y los virus, que es lo que el sistema inmunológico normalmente lo hace). En la esclerosis sistémica, el sistema inmunitario daña las células del tejido conectivo, que se encuentran en muchas partes del cuerpo. (El tejido conjuntivo apoya, une o separa a otros tejidos y órganos en su cuerpo y también puede ser un tipo de embalaje de los tejidos en el cuerpo.) Por lo tanto, la esclerosis sistémica también se clasifica como una enfermedad del tejido conectivo.

No sabemos lo que provoca que el sistema inmunológico que causa la esclerosis sistémica. Es probable que haya una tendencia hereditaria a desarrollar y virus como el citomegalovirus se han debatido como una causa. Los productos químicos son a veces involucrados tales como cloruro de vinilo, algunos pesticidas, derivados del benceno y de sílice.

Lo que se sabe es que las células llamadas fibroblastos se ven afectados por el sistema inmune de alguna manera y hacer demasiado de una proteína llamada colágeno. El colágeno se deposita en la piel, vasos sanguíneos y órganos, causando la fibrosis (cicatrización y engrosamiento).

Esclerodermia - esclerosis sistémica. Zonas localizadas esclerodermia (también conocido como morfea).
Esclerodermia - esclerosis sistémica. Zonas localizadas esclerodermia (también conocido como morfea).

La esclerosis sistémica se desarrolla en cerca de 2 personas en 100.000 por año. Las mujeres tienen cuatro veces más posibilidades de conseguirlo que los hombres.

Por lo general comienza entre las edades de 25 y 55 años, pero puede afectar a cualquier grupo de edad. Es rara en niños.

El primer síntoma suele ser algo que se llama fenómeno de Raynaud. Aquí es donde hay cambios temporales en la piel en respuesta al frío o al estrés - por lo general en los dedos de los pies y la nariz. La piel se vuelve pálida, azul y rojo. Se vuelve a la normalidad cuando se caliente o no estresado.

Nota: si usted tiene el fenómeno de Raynaud que no necesariamente significa que usted obtendrá la esclerosis sistémica. El fenómeno de Raynaud en sí misma es una condición común, y sólo 1 de cada 100 personas que tienen la enfermedad de Raynaud obtendrá la esclerosis sistémica. Ver folleto separado llamado Fenómeno de Raynaud para más detalles.

Esto depende de qué tipo de esclerosis sistémica es.

La esclerosis sistémica cutánea limitada

Esto solía ser llamado el síndrome de CREST. Si usted tiene este tipo de esclerosis sistémica por lo general tendrá el fenómeno de Raynaud durante años antes de que los otros síntomas.

Otros síntomas de la esclerosis sistémica que puede entonces desarrollar son:

  • Parches de piel dura o engrosamiento en la cara, pies o antebrazos.
  • Dedos ser hinchado con la piel apretada.
  • Las úlceras ocurren en los dedos.
  • Hinchazón (llamados calcinosis) que se forman en la piel.
  • Los síntomas en el esófago (garganta), tales como reflujo ácido (acidez estomacal). Además, los músculos en el esófago (garganta) pueden funcionar tan bien, causando dificultad para tragar los alimentos bultos.

La esclerosis sistémica cutánea difusa

En este tipo, la enfermedad progresa más rápidamente, por lo que la mayoría de la gente va a tener otros síntomas dentro de un año después del inicio del fenómeno de Raynaud. Los síntomas pueden incluir:

  • Cambios en la piel - hinchazón o engrosamiento de la piel. Esto puede ocurrir en las partes de los dedos, antebrazos, piernas, cara o tronco.
  • Cansancio.
  • La pérdida de peso.
  • Dolores musculares.
  • Los músculos en el esófago pueden ser afectados, causando reflujo ácido y / o dificultad para tragar alimentos bultos.
  • Los órganos internos pueden estar implicados en una etapa más temprana que con el tipo cutáneo limitado de la esclerosis sistémica. (Esto se explica más adelante bajo complicaciones.)

Con el tipo cutánea difusa de la esclerosis sistémica, los síntomas son generalmente peores de 1-3 años después de que la enfermedad comienza primero. Después de esto, la enfermedad por lo general entra en una fase estable, donde no progresa, y la piel se mejora y se vuelve más suave.

La esclerosis sistémica puede ser difícil de diagnosticar, ya que puede desarrollarse de forma gradual y puede tomar diferentes formas.

No hay una sola prueba o característica que le da un sí / no contesta. En cambio, el diagnóstico se hace después de mirar a toda la persona, teniendo en cuenta sus síntomas, examen físico y análisis de sangre. Esto puede implicar la consulta con el especialista - generalmente un reumatólogo, quien es un médico especializado en enfermedades de las articulaciones y del tejido conjuntivo.

Las pruebas que pueden ser útiles son:

  • El examen de las uñas, utilizando un microscopio de la piel: esto se ve en los capilares (pequeños vasos sanguíneos) en el área de la uña, que puede mostrar cambios relacionados con la esclerosis sistémica.
  • Una biopsia de piel (una pequeña muestra de la piel afectada se examina al microscopio).
  • La sangre se puede probar los anticuerpos específicos que están vinculados a la esclerosis sistémica. Los anticuerpos son proteínas pequeñas que son parte del sistema inmunológico.
  • Radiografía de la mano puede mostrar calcinosis (depósitos de tiza).

La esclerosis sistémica puede causar complicaciones, y puede afectar a casi cualquier órgano del cuerpo. Esto sucede debido a que es una enfermedad del tejido conectivo y el tejido conectivo se encuentra por todo el cuerpo. La condición afecta a diferentes personas de diferentes maneras: Las complicaciones pueden variar de muy leves que no presentan síntomas, más grave.

Las complicaciones más comunes de la esclerosis sistémica son:

  • La piel puede llegar a ser contratado (ajustada) o se puede desarrollar úlceras o nódulos.
  • Las articulaciones y los músculos pueden verse afectados, si la piel firme limita el movimiento de una articulación.
  • El intestino puede ser poco activa, provocando estreñimiento, hinchazón, u otros problemas.
  • Reducción de la producción de saliva puede causar sequedad de la boca.
  • La glándula tiroides puede llegar a ser poco activa.
  • Los pulmones pueden desarrollar hipertensión pulmonar (presión sanguínea alta en los pulmones) o fibrosis pulmonar (tejido cicatricial en los pulmones).
  • La presión arterial puede llegar a ser alta.
  • Los riñones pueden llegar a ser menos eficiente.
  • A veces, los problemas de los riñones empeoran rápidamente y la presión de la sangre se vuelve muy alta. Esto se llama crisis de esclerodermia renal e hipertensión acelerada. Se necesita un tratamiento urgente. Los síntomas son: dolor de cabeza, visión borrosa, convulsiones, dificultad para respirar, hinchazón de la pierna y el pie, o reducción de la producción de orina. Si usted tiene alguno de estos síntomas, consulte a un médico inmediatamente.
¿Qué causa la esclerosis sistémica? El resto de este artículo es sólo sobre la esclerosis sistémica.
¿Qué causa la esclerosis sistémica? El resto de este artículo es sólo sobre la esclerosis sistémica.

En la actualidad, no existe una cura para la esclerosis sistémica. Sin embargo, se puede hacer mucho para ayudar. Los objetivos del tratamiento son:

  • Para aliviar los síntomas.
  • Para evitar que la enfermedad progresa, tanto como sea posible.
  • Para detectar y tratar las complicaciones a tiempo.
  • Para reducir al mínimo cualquier discapacidad.

Tratamiento objetivo 1 - Para aliviar los síntomas

  • Para la piel, cremas hidratantes y ejercicios de estiramiento ayudan a la piel seca o apretada.
  • Síntomas de Raynaud se reducen por medicamentos tales como antagonistas del calcio, prostaciclina, y el calor adicional - por ejemplo, mediante el uso de guantes con calefacción. Los tratamientos más nuevos incluyen ungüento de nitroglicerina y tabletas llamado sildenafil (Viagra ®). En los casos graves, una operación sobre los nervios que inervan los vasos sanguíneos para las manos (simpatectomía) puede llevarse a cabo.
  • Problemas de estómago y el intestino pueden aliviarse con medicamentos como el omeprazol para reducir la secreción de ácido, domperidona para ayudar con la acción del estómago, y laxantes. Si es difícil tragar alimentos desiguales, entonces puede ayudar a tener un montón de beber con las comidas. La cirugía puede ser necesaria en casos difíciles, sobre todo si el bloqueo parcial o incontinencia intestinal se desarrolla.

Hay otros tratamientos que pueden ayudar, dependiendo de los síntomas individuales.

Tratamiento objetivo 2 - Para evitar que la enfermedad progresa, tanto como sea posible

Los tratamientos se utilizan que suprimen el sistema inmune del cuerpo (porque es el sistema inmune que es hiperactiva en la esclerosis sistémica). Ejemplos de estos tratamientos son: esteroides, metotrexato, penicilamina, ciclofosfamida, azatioprina, infliximab, y trasplante de células madre. Los medicamentos que se utilizan dependen de la situación individual.

No debe fumar - porque es más saludable para los vasos sanguíneos y los pulmones.

Objetivo Tratamiento 3 - Para detectar y tratar las complicaciones tempranas

El control regular es necesario para controlar la presión arterial, la función renal (con análisis de sangre y orina), y los pulmones (lo que puede necesitar un scan). Estas pruebas pueden detectar cambios antes de que se notaron los síntomas - y la detección temprana permite un tratamiento precoz.

Varios son los tratamientos disponibles para diferentes complicaciones. Estos incluyen:

  • Piel: apósitos y los antibióticos se usan para las úlceras de la piel. La cirugía puede ayudar con la piel tirante, nódulos o úlceras.
  • Pulmones: nuevos medicamentos tales como bosentan, sildenafil y prostaciclinas han mejorado el tratamiento de la hipertensión pulmonar y fibrosis pulmonar.
  • La presión arterial alta y los problemas renales se tratan con inhibidores de la enzima convertidora (IECA) / bloqueantes de los receptores de angiotensina, nifedipina, y otros medicamentos para la presión arterial.
  • Tabletas de reemplazo de la tiroides se dan para una glándula tiroides poco activa.
  • Usted puede ser más susceptible a las infecciones, por lo que debe recibir antibióticos inmediatamente para cualquier enfermedad infecciosa como una infección de pecho.

Tratamiento objetivo 4 - Para minimizar la discapacidad

  • Si es necesario, los fisioterapeutas pueden asesorar sobre ejercicios para mantener las articulaciones móviles y músculos fuertes.
  • Si es necesario, los terapeutas ocupacionales pueden asesorar sobre diversas ayudas como férulas para apoyar las articulaciones y ayudar con las tareas de la vida diaria.
  • Controles dentales regulares son importantes si usted tiene síntomas de boca seca.
  • Grupos de apoyo al paciente, tales como la enfermedad de Raynaud y la Asociación de Esclerodermia, o la Sociedad de Esclerodermia, pueden proporcionar información y apoyo.
  • Programas / Educación para el autocuidado del paciente pueden ayudar a las personas a entender su condición y estar más en control de sus vidas. Por ejemplo, el Programa de Educación Esclerodermia Bath dirigido por el Hospital Real Nacional para Enfermedades Reumáticas en Bath, o los programas de pacientes expertos dirigidos por organizaciones locales de salud.
  • Usted puede tener derecho a beneficios si sus actividades diarias se ven afectadas, o si necesita ayuda adicional.

Es posible tener un bebé, si usted tiene la esclerosis sistémica. Usted debe tratar de planificar su embarazo en un momento en que la enfermedad es estable. Sin embargo, el embarazo podría ser clasificado como un embarazo de alto riesgo porque hay un mayor riesgo de complicaciones durante el embarazo en comparación con las mujeres que no cuentan con la esclerosis sistémica. La atención especializada de su reumatólogo y el obstetra es aconsejable.

Si usted está planeando un embarazo, es importante discutir sus medicamentos con un médico antes de empezar a buscar un bebé - ya que algunos de los medicamentos utilizados para tratar la esclerosis sistémica no son adecuados durante el embarazo.

Para la mayoría de las personas con esclerosis sistémica, la enfermedad es leve o moderada. Para una minoría, la enfermedad puede ser grave o potencialmente mortal. El pronóstico depende en gran medida de que se forma de la enfermedad que tiene, y cómo progresa. Por lo general, es posible hacer alguna predicción para cada individuo, lo que tendría que ser realizado por un especialista.

Como regla general, las personas con el tipo cutáneo limitado de la esclerosis sistémica tienen una forma más leve de la condición que progresa lentamente. Las personas con el tipo cutánea difusa tienen un inicio más rápido de la enfermedad y sus complicaciones, pero entonces a menudo estabilizar y la piel a menudo mejora con el tiempo.

Aunque no se ha encontrado cura para la esclerosis sistémica sin embargo, los tratamientos han avanzado en los últimos años y las perspectivas han mejorado. La investigación en esta área continúa.

Raynaud y esclerodermia asociación

112 Crewe Road, Alsager, Cheshire, ST7 2JA
Teléfono: 01270 872776 teléfono gratuito 0800 917 2494 Web: www.raynauds.org.uk

Sociedad Esclerodermia

PO Box 581, Chichester PO19 9EW
Tel: 0800 311 2756 Web: www.sclerodermasociety.co.uk