La fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad grave en los alveolos (los pequeños sacos de aire de los pulmones) y el tejido pulmonar junto a los alvéolos se dañan y cicatrices. El principal síntoma es la dificultad para respirar que empeora gradualmente. La causa exacta se desconoce. Los tratamientos incluyen esteroides y otros medicamentos, y cada vez más el trasplante de pulmón pueden ser ofrecidos.

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Es útil para entender lo que significan las siguientes palabras:

  • Idiopática y criptogénica significa "de origen desconocido".
  • Medios pulmonares 'que afecta a los pulmones.
  • Fibrosis significa "engrosamiento" o "cicatrices".
  • Medios alveolitis "inflamación de los alvéolos.
La fibrosis pulmonar idiopática. Medicamentos inmunosupresores.
La fibrosis pulmonar idiopática. Medicamentos inmunosupresores.

La fibrosis pulmonar idiopática se llamaba alveolitis fibrosante criptogénica. La causa exacta no se conoce (de ahí el término idiopático). Se pensaba que la inflamación dentro de los alvéolos jugó un papel importante en el desarrollo de la fibrosis pulmonar idiopática y que esta inflamación condujo a la cicatrización y fibrosis. Esto llevó al nombre alveolitis fibrosante criptogénica. Sin embargo, los tratamientos que ayudan a reducir la inflamación no siempre son eficaces. Por lo tanto, el papel de la inflamación ha sido recientemente en tela de juicio.

El pensamiento actual es que de alguna manera las células que recubren los alvéolos están dañados de alguna manera. Las células se tratan de curarse a sí mismos. Sin embargo, este proceso de curación se convierte fuera de control, provocando el engrosamiento y el daño a las paredes de los alvéolos, y fibrosis (cicatrización) de los alvéolos y el tejido pulmonar. El engrosamiento y la cicatrización reduce la cantidad de oxígeno que puede pasar a los vasos sanguíneos de los alvéolos afectados. Por lo tanto, ya que la enfermedad progresa, menos oxígeno de lo normal se pasa en el cuerpo cuando usted respira.

Varias cosas se han sugerido como posibles causas o desencadenantes del daño inicial de las células que recubren los alvéolos. Estos incluyen:

  • El consumo de cigarrillos. La enfermedad es más común en las personas que fuman o han sido fumadores alguna vez.
  • Las infecciones virales. Estos incluyen virus tales como el virus de Epstein-Barr que causa la fiebre glandular, y la hepatitis C virus.
  • Algunos medicamentos.
  • Los contaminantes en el medio ambiente.
  • La enfermedad por reflujo gastroesofágico. Aquí es donde hay reflujo de larga data del contenido gástrico hacia el esófago, lo cual puede entonces inadvertidamente inhalar en los pulmones. Ver folleto separado llamado reflujo ácido y la esofagitis para más detalles.

La fibrosis pulmonar idiopática también parece encontrarse en familias. Sin embargo, en aproximadamente 4 de cada 5 casos, no hay antecedentes familiares de la enfermedad.

La comprensión de los pulmones y alvéolos. Cursos de rehabilitación pulmonar.
La comprensión de los pulmones y alvéolos. Cursos de rehabilitación pulmonar.

(Una condición pulmonar fibrótica similares a veces se produce como resultado de la exposición en el trabajo a ciertos metales, polvos de madera y otros productos químicos, y como un efecto secundario de ciertos medicamentos. Estas condiciones no son idiopática, como la causa puede ser identificado. Si tiene sospecha de fibrosis pulmonar, su médico probablemente le preguntará acerca de su historial de trabajo para descartar estas condiciones.)

Es raro. Menos de 3 de cada 10.000 personas desarrollan esta enfermedad. Sin embargo, parece ser cada vez más común. Puede afectar a cualquier persona a cualquier edad, pero se desarrolla con mayor frecuencia entre las edades de 50 y 70 años. Parece que es más común en hombres que en mujeres.

Los síntomas suelen desarrollarse de forma gradual:

  • Dificultad para respirar (disnea) que se convierte poco a poco peor es el síntoma principal. Esto es debido a la reducida cantidad de oxígeno que entra en el torrente sanguíneo. Dificultad para respirar con esfuerzo se puede notar al principio. Esto puede pasar como "sólo envejecer 'por un tiempo hasta que la falta de aliento empeora.
  • Una tos seca a menudo se desarrolla (una tos con poco o nada de esputo).
  • Dedos o del pie discotecas se produce en alrededor de la mitad de los casos. Clubbing es la inflamación indolora en la base de las uñas. La causa de los clubes no está claro. Ocurre en personas con diversos pecho y enfermedades del corazón.
  • Cansancio.
  • Un mayor riesgo de desarrollar infecciones en el pecho.

A medida que la enfermedad progresa, los síntomas pueden empeorar a veces rápidamente (llamado una exacerbación aguda). Los períodos de empeoramiento de los síntomas pueden ser seguidos por períodos en los que parece que hay alguna mejora. Si la condición se convierte en grave, entonces se puede desarrollar insuficiencia cardíaca. Esto es debido a la reducción del nivel de oxígeno en la sangre y los cambios en el tejido pulmonar, que pueden causar un aumento en la presión en los vasos sanguíneos de los pulmones. Este aumento de presión puede poner una tensión en el músculo cardíaco, lo que lleva a una insuficiencia cardíaca. La insuficiencia cardíaca puede causar diversos síntomas, incluyendo empeoramiento disnea y retención de líquidos.

Los síntomas anteriores, junto con crepitantes oído por un médico escucha a los pulmones con un estetoscopio, se pueden sugerir el diagnóstico. Un pecho de rayos X puede mostrar un patrón típico de cicatrices en los pulmones, lo que sugiere que la enfermedad. Pruebas respiratorias especiales también pueden mostrar cambios que elevan la sospecha. Su médico le puede aconsejar que lo remita a un especialista en el pecho si se sospecha que tiene fibrosis pulmonar idiopática.

Para confirmar el diagnóstico y evaluar la severidad de la enfermedad, una tomografía computarizada de los pulmones y / o un pulmón biopsia generalmente se necesita.

¿Qué es la fibrosis pulmonar idiopática y qué la causa? Fibrosis pulmonar Reino Unido.
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Un tipo especial de tomografía computarizada, llamada TC de alta resolución (TCAR) de exploración, es de uso común. Una biopsia de pulmón es donde una pequeña muestra de tejido pulmonar es tomada por una pequeña operación. Un procedimiento de ojo de la cerradura se utiliza normalmente. La muestra se examina bajo un microscopio. La fibrosis pulmonar idiopática provoca una apariencia típica de los alveolos y el tejido pulmonar en las inmediaciones. Esto se puede ver cuando se examina la muestra de la biopsia. A veces, el especialista puede sugerir que se tomen muestras de las células del pulmón de otro modo para examinarlos. Esto se hace generalmente a través de un procedimiento conocido como una broncoscopia. Un telescopio pequeño y flexible que se transmite de padres a sus vías respiratorias por lo que las muestras se pueden recoger.

Un ecocardiograma (una ecografía del corazón) se puede hacer si se sospecha que han desarrollado insuficiencia cardiaca.

En la actualidad no existe una cura para la fibrosis pulmonar idiopática y el tratamiento óptimo aún no ha sido encontrado. El objetivo del tratamiento es eliminar los síntomas en la medida de lo posible.

Debido a la fibrosis pulmonar idiopática se pensó originalmente para ser debido a la inflamación de los alvéolos que conduce a la fibrosis y cicatrización, el tratamiento se ha basado en medicamentos para ayudar a suprimir (reducir) esta inflamación. Estos incluyen los tratamientos con corticoides (esteroides) y medicamentos inmunosupresores como la azatioprina. Estos medicamentos se utilizan todavía, hasta cierto punto, ya que pueden ser útiles para algunas personas. Fecha medicamentos también están siendo estudiados.

Una o más de las siguientes opciones pueden recibir asesoramiento para ayudar a mejorar los síntomas y retrasar la progresión de la enfermedad:

  • Los esteroides puede ser juzgado, por lo general en combinación con medicamentos inmunodepresores. Estudios anteriores mostraron que los esteroides medicación mejoró los síntomas en aproximadamente 1 de cada 4 personas afectadas. Sin embargo, algunos médicos ahora se preguntan si estas personas para quienes los esteroides trabajaron en realidad tenía otro tipo de enfermedad pulmonar. Si se prescriben esteroides, una dosis alta se utiliza en un primer momento y después se redujo a una dosis de mantenimiento menor. Si no hay mejoría después de unos pocos meses y luego se detienen los esteroides. Algunas personas que toman esteroides desarrollan efectos secundarios. Ver folleto separado llamado esteroides orales para más detalles de los posibles efectos secundarios.
  • Medicamentos inmunosupresores como la azatioprina también pueden ser juzgados, por lo general en combinación con esteroides. Estos también suprimen la inflamación. Al igual que los esteroides, ayudan en sólo algunos casos.
  • Ningún tratamiento es otra opción. Los medicamentos pueden causar graves efectos secundarios en algunas personas. El riesgo de efectos secundarios tiene que ser equilibrada con la posibilidad de mejorar los síntomas y retrasar la progresión de la enfermedad. Se puede recomendar ningún tratamiento, sobre todo para las personas mayores, si sus síntomas son leves o no están recibiendo mucho peor. Un especialista en el pecho por lo general mantiene la situación bajo revisión.
  • El tratamiento con oxígeno utilizado en el hogar puede ser necesaria si los síntomas se agravan.
  • Cursos de rehabilitación pulmonar pueden ayudar a algunas personas. Los cursos incluyen la educación sobre la fibrosis pulmonar idiopática y el ejercicio físico, así como apoyo psicológico y social. Pregunta a la clínica del pecho que asista por su golf.
  • Deje de fumar si usted es un fumador.
  • Vacúnese contra la influenza y el neumococo. Protegen contra las infecciones que pueden ser especialmente graves si usted tiene una enfermedad del pulmón.
  • Un trasplante de pulmón puede ser una opción. Esto es cada vez más común, especialmente en las personas más jóvenes que desarrollan la enfermedad severa a pesar de la medicación.

Los tratamientos más nuevos

Varios tratamientos han sido juzgados. Estos incluyen el interferón, N-acetilcisteína y pirfenidona. Estos nuevos medicamentos se cree que funcionan por tener un efecto sobre la fibrosis que se desarrolla en la enfermedad. Sin embargo, se necesitan más estudios antes de que el beneficio de estos medicamentos puede ser confirmada.

La progresión de la enfermedad puede variar en gran medida. Algunas personas responden a los medicamentos que pueden retardar la progresión de la enfermedad, pero, en otros, no hay mucha diferencia. Algunas personas se mantienen estables durante muchos años después del diagnóstico, pero otros se deterioran mucho más rápido. Es difícil de predecir en un principio lo rápido progresará la enfermedad en cada individuo afectado. El trasplante de pulmón se ha demostrado que mejora la supervivencia en las personas a las que sea conveniente y así se está utilizando cada vez más como un tratamiento. Los nuevos tratamientos con medicamentos también puede mostrar para ser de beneficio en el futuro.

Más ayuda y la información

Fibrosis pulmonar Reino Unido

Fibrosis pulmonar grupo de apoyo del Reino Unido

British Lung Foundation

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