La miastenia gravis

La miastenia gravis es una condición donde los músculos se vuelven fácilmente cansado y débil. Esto se debe a un problema con la forma en que los nervios estimulan los músculos se contraigan. Los músculos alrededor de los ojos son comúnmente afectados primero. Esto provoca caída del párpado y doble visión. El tratamiento suele ser eficaz. La miastenia gravis significa literalmente "debilidad muscular tumba". Sin embargo, la miastenia gravis no es tan grave como su nombre lo describe, con la mayoría de las personas con esta condición una vida normal, ya que es un tratamiento eficaz disponible.

Cada músculo está inervada por un nervio que se divide en nervios más pequeños que se extienden a lo largo de las fibras musculares. Hay un pequeño espacio entre los extremos de los nervios y la superficie del músculo. Esta diferencia se llama la unión neuromuscular (ver diagrama).

El cerebro envía mensajes hacia abajo de los nervios a los músculos que quiere contratar. Las terminaciones nerviosas liberan una sustancia química llamada un neurotransmisor en la unión neuromuscular. Este neurotransmisor acetilcolina se llama. La acetilcolina se une rápidamente a los receptores en los músculos. Esto a su vez desencadena el músculo se contraiga. Hay muchos receptores de acetilcolina sobre cada fibra muscular.

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Las personas con miastenia grave tienen un fallo en la forma en mensajes nerviosos se pasan de los nervios a los músculos. Los músculos no son estimuladas adecuadamente, por lo que no contratan bien y son fácilmente cansado y débil.

El fallo es debido a un problema con el sistema inmunológico. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune. Esto significa que el sistema inmune (que normalmente protege al cuerpo de infecciones) erróneamente ataca a sí mismo. (Otras enfermedades autoinmunes incluyen la diabetes tipo 1 y trastornos de la tiroides.) En la mayoría de las personas con miastenia gravis, se hacen anticuerpos que bloquean, alteran o destruyen los receptores de acetilcolina en los músculos. La acetilcolina no puede entonces adjuntar al receptor y por lo que el músculo es capaz de contraerse.

¿Qué hace que los anticuerpos anormales que se hagan?

La miastenia grave. ¿Qué sucede en la miastenia gravis y qué la causa?
La miastenia grave. ¿Qué sucede en la miastenia gravis y qué la causa?

La razón por la cual el sistema inmunológico del cuerpo comienza a producir anticuerpos contra los receptores musculares anormales no se conoce. Anticuerpos anormales se hacen en varias partes del sistema inmune, que incluye: la médula ósea, sangre, ganglios linfáticos, glándula timo. Sin embargo, se cree que la glándula del timo para ser una fuente principal de los anticuerpos anormales (ver más abajo).

La miastenia grave puede desarrollarse a cualquier edad, pero afecta más comúnmente a las mujeres menores de 40 años y hombres mayores de 60 años. Afecta a aproximadamente 1 de cada 20.000 personas. Las mujeres son tres veces más propensas que los hombres a tener la miastenia gravis. No es una enfermedad hereditaria, aunque también puede ocurrir en más de un miembro de la misma familia.

El timo es una glándula pequeña en la parte superior del pecho detrás del esternón (hueso del pecho). Es parte del sistema inmune. El timo es anormal en muchas personas con miastenia gravis, particularmente en aquellos que desarrollan miastenia gravis antes de cumplir los 40. El papel exacto de las células en el timo no es clara, pero que puede tener algo que ver con la programación o la producción de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina. Para algunas personas, la eliminación de la glándula del timo mediante una operación cura la miastenia gravis.

Un pequeño número de personas con miastenia gravis desarrollar un tumor (crecimiento) de la glándula del timo, llamado un timoma. Si esto ocurre por lo general es benigno (no canceroso), pero es maligno (canceroso) en un número muy reducido de casos.

El principal síntoma típico es la debilidad de los músculos que empeora con la actividad y mejora con el reposo. En efecto, los músculos afectados llanta o se fatigan fácilmente. Esto significa que los síntomas son generalmente peores al final del día y después del ejercicio. Los síntomas pueden ir y venir al principio, cuando el uso de los músculos. Los síntomas varían mucho entre las personas con miastenia gravis:

  • Los músculos alrededor de los ojos son los más afectados en primer lugar, ya que se utilizan constantemente y rápidamente se cansa. Esto provoca la caída del párpado (ptosis) y visión doble. En algunas personas, los músculos alrededor de los ojos son los únicos afectados (cuando el nivel de anticuerpos anormales es baja). Si los síntomas solamente afectan a los músculos alrededor de los ojos durante más de dos años, entonces la condición es poco probable que avance a otros músculos. Esto se conoce como la miastenia ocular y afecta a 1 de 6 personas con miastenia gravis.
  • Los músculos alrededor de la cara y la garganta también son a menudo afectadas. Dificultad para tragar y dificultad para hablar pueden ser los primeros síntomas de la miastenia gravis.
  • Debilidad en los brazos, manos, dedos, piernas y cuello se puede desarrollar.
  • Debilidad en los músculos del pecho se produce a veces. Si este es severa, una crisis miasténico puede resultar (ver más abajo).

La severidad de los síntomas (la facilidad con que el neumático músculos) puede variar de leve a grave. Infección o el estrés pueden empeorar los síntomas.

¿Qué hace que los anticuerpos anormales que se hagan? ¿Quién recibe la miastenia gravis?
¿Qué hace que los anticuerpos anormales que se hagan? ¿Quién recibe la miastenia gravis?

No es raro para el diagnóstico de la miastenia gravis que se retrase, como debilidad muscular comienza a menudo muy poco a poco y puede ser leves al principio. Un examen realizado por un médico puede encontrar que usted tiene debilidad muscular que puede sugerir el diagnóstico.

Los exámenes que se pueden realizar a continuación se incluyen los siguientes:

  • Un análisis de sangre puede detectar el anticuerpo anormal y confirmar el diagnóstico en la mayoría de los casos.
  • Pruebas musculares y nerviosas pueden ser necesarios en algunos casos en los que el diagnóstico no es claro.
  • Una exploración de la parte superior del pecho se puede realizar para calcular el tamaño y la forma de la glándula del timo.
  • Exámenes de respiración se realizan en aquellas personas que tienen debilidad de los músculos del pecho.

En la mayoría de los casos, la miastenia grave se puede tratar eficazmente.

Medicamentos anticolinesterásicos

Estos medicamentos retrasan la degradación de la acetilcolina, cuando es liberada de las terminaciones nerviosas. Más acetilcolina es entonces disponible para competir contra los anticuerpos anormales para los receptores musculares, lo cual mejora la fuerza de los músculos. Estos medicamentos funcionan mejor cuando la enfermedad es leve y el nivel de anticuerpos es baja. El medicamento más comúnmente prescrito anticolinesterásico se llama piridostigmina.

La timectomía (extirpación del timo)

Esta es una opción en algunos casos. La timectomía puede mejorar los síntomas en más de 7 de cada 10 personas con miastenia gravis y puede incluso curar algunas.

Los esteroides

Los esteroides tales como comprimidos de prednisolona se utiliza a menudo en el tratamiento de la miastenia gravis. Los esteroides suprimen el sistema inmune y previenen los anticuerpos anormales que se realicen. A dosis bajas, a menudo en días alternos, suele ser suficiente para que la gente que los síntomas solamente afectan a los músculos alrededor del ojo. Pueden ser necesarias dosis más altas para prevenir los síntomas si los músculos no sean alrededor de los ojos se ven afectados.

Puede tomar varios meses para que los síntomas bajo control con esteroides. Una vez mejorado, la dosis se reduce gradualmente comúnmente para encontrar la dosis más baja necesaria para prevenir los síntomas. En algunas personas, la dosis de esteroides se necesita para controlar la enfermedad puede ser muy alto y conducir a efectos secundarios. (Ver folleto separado llamado "comprimidos de esteroides" para más detalles acerca de comprimidos de esteroides y sus efectos secundarios.)

Medicamentos inmunosupresores

Un medicamento inmunosupresor como azothiaprine puede recomendar además de la medicación con esteroides. Estos medicamentos trabajan suprimiendo el sistema inmunológico.

Las combinaciones de medicamentos

Un esteroide más un inmunosupresor tiende a funcionar mejor que uno solo. Además, la dosis de esteroides necesaria es a menudo menos si se añade un inmunosupresor que reduce el riesgo de efectos secundarios con esteroides.

¿Qué papel tiene la glándula del timo en la miastenia gravis? ¿Cuáles son los síntomas de la miastenia grave?
¿Qué papel tiene la glándula del timo en la miastenia gravis? ¿Cuáles son los síntomas de la miastenia grave?

Una crisis miasténica es raro. Esto ocurre cuando los músculos que controlan la respiración se debilitan hasta el punto de que la respiración se hace muy difícil. Ingreso en el hospital suele ser necesario y la respiración a veces con la asistencia de una máquina de ventilación se realiza por un corto tiempo.

La plasmaféresis se puede dar por una crisis miasténica. Aquí es donde el plasma se intercambia por plasma de donantes de sangre que está libre de anticuerpos anormales. Esto rápidamente se deshace del anticuerpo anormal por un corto tiempo. Esto da tiempo a continuación, para otros tratamientos arriba descritas para ser iniciado o modificado.

Sin tratamiento, la miastenia gravis puede convertirse incluso la enfermedad grave y potencialmente mortal. Sin embargo, el tratamiento por lo general funciona bien. Para la mayoría de las personas con miastenia gravis, el tratamiento mejora de forma significativa la debilidad muscular. La mayoría de las personas con miastenia gravis pueden llevar una vida normal y pueden estar libres de síntomas. En una minoría de casos, el tratamiento puede no funcionar tan bien. La miastenia gravis veces entra en remisión temporal, es decir, el medicamento puede ser detenido por un período de tiempo.

Asociación Miastenia gravis

El Colegio Centro de negocios, Uttoxeter New Road, Derby, DE22 3WZ
Tel (línea de ayuda): 0800 919 922 Web: www.mga-charity.org

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