Síndrome de Cushing

El síndrome de Cushing es causado por un nivel demasiado alto de glucocorticoides en el cuerpo. Esto puede ser causado por tomar medicamentos esteroides a largo plazo (la causa más común) o porque el cuerpo produce demasiado cortisol (el principal glucocorticoide producida por el cuerpo). Los síntomas por lo general se desarrollan gradualmente, por lo que el diagnóstico (que no sea la causada por esteroides) pueden no estar claro desde hace algún tiempo. Hay varias razones por las que el cuerpo puede producir demasiado cortisol y pruebas complejas pueden ser necesarios para encontrar la causa del exceso de cortisol. La causa más común de exceso de cortisol es un pequeño tumor no canceroso en la glándula pituitaria, que produce un exceso de una hormona llamada ACTH, que estimula las glándulas suprarrenales produzcan demasiado cortisol. Este tumor se puede extirpar mediante cirugía.

Los glucocorticoides son una clase de hormonas esteroides. El síndrome de Cushing se desarrolla cuando el nivel de un glucocorticoide en el cuerpo es demasiado alta durante un largo período de tiempo. El exceso de glucocorticoides puede ocurrir a partir de una fuente exógena o endógena:

Glucocorticoides exógenos

Esto significa que usted toma un medicamento con glucocorticoides regularmente. Estos medicamentos son comúnmente llamados esteroides (corticoides). La prednisolona es un medicamento esteroide más comúnmente prescritos. Los esteroides se utilizan a veces para tratar diversas condiciones, como algunos tipos de artritis, y para algunos tipos de cáncer. Se trata de un tratamiento a largo plazo con un medicamento esteroide que puede causar el síndrome de Cushing.

Medicamentos esteroides a largo plazo es la razón más común para el síndrome de Cushing para desarrollarse.

Glucocorticoides endógenos

Esto significa que los glucocorticoides hechas por su cuerpo. El síndrome de Cushing puede desarrollar cuando el cuerpo produce demasiada cantidad de una hormona llamada cortisol (un glucocorticoide principal). Esta enfermedad fue descrita por primera vez por el Dr. Cushing quien primero escribió acerca de ello en el siglo 20. El síndrome de Cushing, causado por el cuerpo produce demasiado cortisol, es raro. Alrededor de 5 a 1 millón de personas desarrollan este tipo de síndrome de Cushing cada año. La mayoría de los casos se dan en personas de edades comprendidas entre 20 y 50 años. Las mujeres son cinco veces más frecuentemente afectadas que los hombres.

El resto de este folleto es sobre el síndrome de Cushing debido a que el cuerpo produce demasiado cortisol. Ver folleto separado llamado esteroides orales para una discusión sobre los posibles problemas relacionados con la toma de medicamentos con esteroides.

El cortisol se clasifica como una hormona glucocorticoide que se hace por las glándulas suprarrenales. (Una hormona es una sustancia química que se realiza en una parte del cuerpo, sino que pasa a la corriente sanguínea y tiene efectos sobre otras partes del cuerpo.) Tiene dos glándulas suprarrenales pequeñas que se encuentran justo por encima de cada riñón.

El cortisol es vital para la vida. Tiene varias funciones, entre ellas:

  • Ayudar a regular la presión arterial.
  • Ayudar a regular el sistema inmunológico.
  • Ayudar a equilibrar el efecto de la insulina para mantener el nivel de azúcar en la sangre normal.
  • Ayudar al cuerpo a responder al estrés.



El nivel de cortisol tiene que ser justo. Demasiado o muy poco puede causar problemas. La cantidad de cortisol que se produce en las glándulas suprarrenales es controlada por otra hormona llamada corticotropina (ACTH) - y algunas veces llamada simplemente corticotropina. ACTH se hace en la glándula pituitaria.

La glándula pituitaria se encuentra justo debajo del cerebro. Hace varias hormonas, como ACTH. La cantidad de ACTH por la glándula pituitaria está controlada en gran parte por otra hormona llamada hormona liberadora de corticotropina (CRH). CRH se hace en una pequeña parte del cerebro llamada hipotálamo, que está justo encima de la glándula pituitaria. CRH estimula ciertas células en la glándula pituitaria para que la ACTH.

ACTH pasa al torrente sanguíneo, se lleva a las glándulas suprarrenales y estimula la glándula suprarrenal para producir cortisol. Si aumenta el nivel de ACTH en la sangre, las glándulas suprarrenales producen más cortisol.

Pero, el cortisol tiene lo que se conoce como un efecto de retroalimentación negativa sobre la glándula pituitaria. Es decir, como el nivel de cortisol en el torrente sanguíneo se eleva por encima de un cierto nivel, se gira hacia abajo la cantidad de ACTH por la pituitaria hecho. Esto significa que la glándula suprarrenal es entonces estimulado menos, y por lo tanto menos cortisol se hace. Por lo tanto, el nivel de cortisol se mantiene dentro de un cierto rango - justo lo suficiente como es necesario por el cuerpo.

Hay una serie de causas. Estos incluyen los siguientes:

Adenoma hipofisario - Enfermedad de Cushing

El síndrome de Cushing. ¿Qué es el síndrome de Cushing?
El síndrome de Cushing. ¿Qué es el síndrome de Cushing?

Un adenoma en la pituitaria es un pequeño tumor benigno (no canceroso) en la pituitaria. Por lo general es menos de 1 cm de tamaño, y está hecho de células anormales que hacen las porciones de ACTH. La ACTH estimula las glándulas suprarrenales, que se produce demasiado cortisol. Las células anormales en el adenoma no son 'rechazados' por los comentarios de los altos niveles de cortisol.

Si se excluye los casos causados ​​por la medicación (como se mencionó anteriormente), aproximadamente 4 de cada 5 casos de síndrome de Cushing es causada por un adenoma hipofisario. El síndrome de Cushing causado por un adenoma hipofisario se llama enfermedad de Cushing.

Problemas suprarrenales

Hay varios trastornos raros de las glándulas suprarrenales que pueden causar altos niveles de cortisol. Estos incluyen:

  • Hiperplasia suprarrenal - que significa que hay aumento del número y el crecimiento de las células en las glándulas suprarrenales. Estas células producen demasiado cortisol. Hay varios tipos diferentes de hiperplasia suprarrenal.
  • Un tumor benigno (no canceroso) de la glándula suprarrenal.
  • Un tumor maligno (canceroso) de la glándula suprarrenal (muy raro).

Otras causas del exceso de ACTH ('ectópica de ACTH ")

Algunos tumores raros en otras partes del cuerpo a veces hacen ACTH - por ejemplo, algunos tipos de cáncer de pulmón. La ACTH ectópico (es decir, ACTH no se hace en la pituitaria) y luego estimula las glándulas suprarrenales para que produzcan demasiado cortisol. Una variedad de tumores puede hacer ACTH, algunos maligno, y algunos tumores benignos (no cancerosos). Algunos tumores benignos son tan pequeñas que es muy difícil de encontrar en qué lugar del cuerpo se está haciendo el exceso de ACTH.

Medicamentos esteroides

Glucocorticoides exógenos. Glucocorticoides endógenos.
Glucocorticoides exógenos. Glucocorticoides endógenos.

Algunas personas toman medicamentos esteroideos, que son similares al cortisol - por ejemplo, prednisolona. Esto a veces se utiliza para el tratamiento de diversas enfermedades como algunos tipos de artritis, y para algunos tipos de cáncer. El tratamiento a largo plazo con esteroides puede causar síntomas y problemas similares al síndrome de Cushing.

Otras causas

  • Algunas personas que beben mucho alcohol producen demasiado cortisol. El nivel de cortisol se remonta a la normalidad si se detiene el consumo de alcohol.
  • Algunas personas con severa depresión producen demasiado cortisol.

Los síntomas ocurren porque hay un exceso de cortisol en el cuerpo durante un largo período de tiempo. Los síntomas incluyen los siguientes. En la mayoría de los casos, varios de los síntomas mencionados a continuación desarrollar, aunque es poco probable que llegar a todos ellos:

  • La obesidad - con la grasa alrededor de la zona del cuerpo principal (tronco) en lugar de los brazos y las piernas. Los brazos y las piernas pueden llegar a ser muy delgada en comparación con el cuerpo obeso.
  • Hinchazón de la cara, y la cara a menudo se ve más roja que de costumbre.
  • La diabetes.
  • Vello facial en las mujeres.
  • La presión arterial alta.
  • La debilidad muscular. En particular, una debilidad muscular proximal. Los músculos proximales son los de los brazos y las piernas más cercanas al cuerpo. Así, los músculos alrededor de los muslos, la pelvis, los hombros y los brazos son los músculos proximales.
  • Piel delgada que moretones con facilidad.
  • Las estrías de color púrpura / color de rosa (estrías) pueden aparecer - similares a los observados en algunas mujeres embarazadas.
  • Cansancio.
  • Dolores - especialmente dolor de espalda.
  • Los cambios de humor - como ser más irritable, deprimido o ansioso de lo normal.
  • La falta de deseo sexual (libido).
  • Los períodos pueden ser irregulares o parada, en las mujeres.
  • La osteoporosis (huesos frágiles ''). Usted puede fracturarse un hueso con más facilidad de lo normal.
  • Edema ("retención de agua ') alrededor de los tobillos.
  • Exceso de sed.
  • Aumento de la susceptibilidad a las infecciones.
  • Los niños afectados suelen ser obesos, pero crecen lentamente, por lo que son bajos para su edad.

En la mayoría de los casos (salvo cuando la medicación con esteroides es la causa), los síntomas se desarrollan gradualmente. El diagnóstico a menudo no es claro, desde hace tiempo, a veces años, después de los síntomas comienzan primero. Esto es porque la mayoría de los síntomas también pueden ser causados ​​por otros problemas comunes. Por ejemplo, aunque la mayoría de las personas con síndrome de Cushing tienen obesidad, la mayoría de las personas con obesidad no tienen el síndrome de Cushing. Del mismo modo, la presión arterial alta es común, pero el síndrome de Cushing es una causa poco frecuente de la misma.

También, los síntomas pueden ser bastante inespecífica al principio. Por ejemplo, puedes poner un poco de peso, y tienen cambios de humor, y simplemente no se siente bien, pero es difícil decir por qué. Usted puede incluso ser tratado por depresión o la obesidad antes de la causa de sus síntomas se vuelve transparente.

Los síntomas que se dice que son los más indicativos del síndrome de Cushing son: fácil, gran cantidad contusión facial (enrojecimiento), debilidad muscular proximal, estrías (especialmente si púrpura rojiza y más de 1 cm de ancho) y, en niños, aumento de peso, pero es bajos para su edad.

Los exámenes para confirmar el alto nivel de cortisol

El nivel de cortisol varía normalmente durante todo el día. Así, un simple análisis de sangre no es suficiente para diagnosticar el síndrome de Cushing. Uno o más de los siguientes exámenes pueden recomienda:

  • Un examen para medir la cantidad de cortisol que se pasa en la orina. Usted necesita recoger toda la orina que se pasa más de 24 horas en un recipiente de plástico. Esto se envía al laboratorio para medir el cortisol.
  • Además, o como alternativa, un análisis de sangre se puede disponer después de tomar un medicamento llamado dexametasona. Este medicamento normalmente suprime la cantidad de cortisol que se realicen. A nivel de cortisol en sangre que es alta después de tomar este medicamento ayuda a confirmar el síndrome de Cushing.
  • Un análisis de sangre durante la noche o la prueba de saliva para medir el nivel de cortisol. El nivel de cortisol debe ser baja después de ir a dormir, y un alto nivel es anormal.

Los exámenes para encontrar la causa de la alta cortisol

Una vez que se confirma que usted está haciendo demasiado cortisol, necesitará más pruebas para averiguar lo que está causando el alto nivel. Por ejemplo, es que debido a un adenoma de la pituitaria, una causa ectópica de ACTH, o a una causa suprarrenal? Los análisis de sangre que miden cortisol y otras hormonas pueden ayudar a localizar la causa. Esto puede suponer que la sangre de los sitios inusuales del cuerpo. También puede ser necesario un análisis de la pituitaria, las glándulas suprarrenales u otras partes del cuerpo. Las pruebas son a menudo muy compleja.

Las opciones de tratamiento dependen de lo que esté causando el alto nivel de cortisol.

El tratamiento quirúrgico de un adenoma hipofisario

Si usted tiene un adenoma pituitario, el tratamiento más común es que sea removido por medio de cirugía. Esto se hace usando instrumentos muy finos. El cirujano accederá a la hipófisis a través de una pequeña incisión detrás del labio superior, justo por encima de los dientes anteriores (o, a veces por dentro de una ventana de la nariz). Los instrumentos se pasan a través de la base del cráneo - el hueso esfenoides. Por lo tanto, esta operación se denomina "cirugía transesfenoidal ', y se realiza bajo anestesia general. El objetivo es eliminar el adenoma, pero para dejar el resto de la glándula pituitaria intacta.

Extracción del adenoma hace que el nivel de cortisol en el cuerpo para ir de alta a casi cero. Así que, después de la cirugía que usted necesita tomar un medicamento llamado hidrocortisona (similar al cortisol) durante varios meses antes de que su pituitaria vuelve a la normalidad. También toma varios meses para que su cuerpo se reajuste, y para los síntomas gradualmente a mejorar.

La operación tiene éxito en aproximadamente 8 de cada 10 casos. Su cirujano le aconsejará sobre las posibles complicaciones que a veces se producen, por ejemplo:

  • A veces, la operación puede dañar algunas otras partes de la glándula pituitaria. Esto puede causar una reducción en la producción de otras hormonas. Si esto ocurre, usted puede tomar la terapia de reemplazo hormonal.
  • A veces no es posible quitar todas las células que hacen que el exceso de ACTH. Si esto ocurre, y la ACTH se mantiene alta después de la cirugía, las opciones incluyen una segunda operación u otros tratamientos enumerados a continuación.

Otros tratamientos para el adenoma en la hipófisis

Cuando la cirugía pituitaria no es posible, o no quiso, o no ha podido, otros tratamientos pueden considerarse:

  • Radioterapia a la glándula pituitaria puede destruir el adenoma hipofisario. Esto tiene muchas posibilidades de éxito, pero puede tardar meses o años en entrar en vigor. Medicamentos (ver abajo) puede ser necesaria hasta que la radioterapia sea efectiva. Asimismo, la radioterapia puede dañar las células de la hipófisis normales, y puede causar bajos niveles de otras hormonas producidas por la glándula pituitaria. Sin embargo, la terapia de reemplazo hormonal por lo general se puede tomar si esto ocurre.
  • La cirugía para extirpar las dos glándulas suprarrenales es una opción. Esto evita que su cuerpo de hacer cualquier cortisol (y otras hormonas) de las glándulas suprarrenales. Usted necesitará terapia de reemplazo de por vida de ciertas hormonas. Sin embargo, el adenoma permanecerá en la pituitaria y continuar para producir altos niveles de ACTH que pueden causar problemas en algunos casos.
  • Medicamentos para bloquear la producción o los efectos del cortisol puede funcionar. Existen varios medicamentos que se pueden probar con distintos niveles de éxito.

Los tratamientos para otras causas del síndrome de Cushing

Las opciones de tratamiento dependen de la causa. Por ejemplo:

  • Si un tumor en la glándula suprarrenal es la causa, una operación para extirpar se cura la enfermedad.
  • Para hiperplasia adrenal (ver arriba), puede ser necesario retirar ambas glándulas suprarrenales. A continuación, tendrá que tomar la terapia de reemplazo de por vida de ciertas hormonas suprarrenales.
  • Otros tumores en el cuerpo que hacen ectópica de ACTH puede ser capaz de ser eliminado, dependiendo del tipo de tumor, donde es, etc
  • Medicamentos para bloquear la producción o los efectos del cortisol puede ser una opción.

ACTH - Asociación para el tratamiento de Cushing y la ayuda

54 Powney Road, Maidenhead, Berkshire SL6 6EQ Tel: 01628 670389 Web: www.my-acth.co.uk
Un grupo de apoyo para personas con todas las formas del síndrome de Cushing.

Fundación pituitaria

PO Box 1944, Bristol, Bs99 2UB
Tel (Helpline): 0845 450 0375 Web: www.pituitary.org.uk
Soporta pacientes pituitaria y sus cuidadores.

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